Pirfenidon för progressiv fibrotisk sarkoidos (PirFS)

Inklusionskriterier:

• Diagnos av sarkoidos
• Lungfunktionstestning med ett Composite Physiologic Index (CPI) poäng över 40
• Patienten måste ha bevis på >20 % fibros vid högupplöst kattskanning
• Patienterna måste ha en stabil prednisonbehandling för sarkoidos i minst två månader och ingen förändring av andra immunsuppressiva medel under de två månaderna före studiestart
• Ålder över 18 och under 90.
• Kan ge skriftligt informerat samtycke för deltagande i studien

Exklusions kriterier:

• Patienter som får behandling för prekapillär pulmonell hypertoni.
• Patienter med leversjukdom Childs klass 3 eller 4
• Patienter med en vänsterkammars ejektionsfraktion på mindre än 40 %
• Patienter som får mer än 20 mg prednison dagligen eller motsvarande
• Patienter med massiv hemoptys inom tre månader tidigare. Patienter med mycetom är berättigade så länge som ingen massiv hemoptys under tidigare tre månader.
• Patienter med kliniskt viktig samexisterande sjukdom som enligt utredaren sannolikt kommer att påverka patientens chans att överleva under studiens gång
• Patient som är gravid, ammar, avser att bli gravid under studien, eller fertil förmåga som inte är villig att använda lämpliga preventivmedel som godkänts av utredaren