Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Internationellt konsortium för multimodalitetsfenotypning hos vuxna med icke-komprimering (NONCOMPACT)

22 april 2026 uppdaterad av: Koen Nieman, Stanford University
Icke-komprimeringskardiomyopati (NCCM) är en heterogen, dåligt förstådd sjukdom som kännetecknas av ett framträdande inre skikt av lös myokardvävnad och associerad med hjärtsvikt, stroke, allvarliga rytmrubbningar och död. För en växande befolkning som diagnostiserats med NCCM finns det ett behov av bättre riskstratifiering för att på lämpligt sätt allokera (eller säkert undanhålla) dessa effektfulla förebyggande åtgärder. Målet för detta internationella konsortium är att förbättra vården av patienter med icke-kompakterande kardiomyopati. Vi antar att en omfattande analys av klinisk, genetisk, strukturell och funktionell information kommer att förbättra riskstratifieringen. Dessutom antar vi att detaljerad strukturell analys kommer att möjliggöra differentiering av patologiska och godartade mönster av icke-komprimering. I en stor kohort av vuxna patienter med misstänkt NCCM kommer vi att utföra djupgående fenotypning, inklusive klinisk information, stamtavla, genetik, ekokardiografi och MRT, och följa patienter i upp till 3 år. Vi kommer att tillämpa maskininlärningsbaserad analys för att utveckla prediktiva modeller och jämföra deras prestanda med för närvarande använda modeller och behandlingskriterier. För det andra, i en undergrupp av patienter kommer vi att utföra högupplöst hjärt-CT för detaljerad strukturell karakterisering av myokardväggen. Vi kommer att undersöka samband mellan myokardial struktur och regional kontraktil funktion, bedömd med eko och MRT. Syftet med detta förslag är att identifiera en strukturell signatur associerad med patologisk icke-komprimering och förbättra utvecklade riskprediktionsmodeller. Upptäckten av patologiska strukturella signaturer genom innovativa avbildningstekniker, i relation till myokardiell kontraktilitet, kommer att främja vår förståelse av NCCM.

Studieöversikt

Status

Aktiv, inte rekryterande

Betingelser

Intervention / Behandling

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

600

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Förenta staterna
    • California
      • Palo Alto, California, Förenta staterna, 94304
        • Stanford University
    • Ohio
      • Cleveland, Ohio, Förenta staterna, 44195
        • Cleveland Clinic Foundation
    • Pennsylvania
      • Philadelphia, Pennsylvania, Förenta staterna, 19104
        • UNIVERSITY of PENNSYLVANIA
  • Nederländerna
      • Rotterdam, Nederländerna, 3015GD
        • Erasmus Medical Center
  • Sydkorea
      • Seoul, Sydkorea, 03080
        • Seoul National University Hospital

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

Patienter med hypertrabekulering av vänster kammare som uppfyller ekobaserade kriterier för icke-kompakterande kardiomyopati

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • ≥18 år gammal
  • Hypertrabekulering av vänster ventrikel som uppfyller de ekobaserade Jenni-kriterierna för NCCM
  • Klinisk hjärt-MR-undersökning utförd eller planerad

Uteslutningskriterier (allmän kohort):

  • Komplex medfödd sjukdom (inklusive transposition av stora artärer, tetralogi av Fallot, trikuspidalatresi, truncus arterios, enkelkammar, hypoplastiskt vänster hjärta, pulmonell atresi, dubbel-utlopp RV), neuromuskulära störningar eller isolerad RV icke-komprimering
  • Oförmåga att ge informerat samtycke
  • Kontraindikationer till MRT, som gäller om den kliniska hjärt-MR:en ännu inte har utförts vid tidpunkten för studieinskrivningen: permanenta pacemaker/ICD, MRT kontrastmedelsallergi, signifikant arytmi med mycket oregelbundna RR-intervall, svår dyspné med oförmåga att lägga sig platt /andningsstopp, oförmåga att kommunicera med MR-teknikern eller följa kommandon av någon anledning (psykos, agitation etc.), andra platsspecifika kontraindikationer mot klinisk MR av hjärtat.

Uteslutningskriterier (hjärt-CT-undersökning):

  • Ålder <21 år
  • Dekompenserad hjärtsvikt, eller på annat sätt kliniskt instabil
  • BMI>40 kg/m2
  • Graviditet (eller kan inte uteslutas)
  • Känd jodkontrastmedelallergi
  • Njurdysfunktion: eGFR<45 ml/min
  • Sköldkörtelsjukdom: giftig multinodulär struma, Graves sjukdom, Hashimotos tyreoidit

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Observationsmodeller: Kohort
  • Tidsperspektiv: Blivande

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
Multimodalitetsavbildning
Patienter som har genomgått ekokardiografi och hjärt-MRT som en del av sin kliniska hantering En hjärt-CT-skanning kommer att utföras av berättigade deltagare
Diagnostiskt test: Ekokardiografi
Standard ekokardiografiundersökning utförd som en del av klinisk hantering.
Diagnostiskt test: Magnetisk resonanstomografi (MRT)
Standard omfattande hjärt-MR-undersökning av hjärtat utförd som en del av den kliniska behandlingen.
Diagnostiskt test: Datortomografi (CT)
EKG-utlöst, kontrastförstärkt datortomografi av hjärtat utförd i forskningssyfte hos kvalificerade studiedeltagare.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Förekomst av svåra emboliska biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Klinisk neuro/systemisk embolisk händelse genom obduktion, bildbehandling eller specialistutvärdering
Upp till 4 år efter inskrivning
Förekomst av svåra arytmiska biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Plötslig död (avbruten), lämplig ICD-urladdning eller VT/VF på EKG eller rytm/enhetsövervakning
Upp till 4 år efter inskrivning

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Förekomst av hård hjärtsviktrelaterade biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Hjärtsviktsdöd, hjärttransplantation eller mekaniskt cirkulationsstöd
Upp till 4 år efter inskrivning
Förekomst av sammansatta av svåra biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Hårda emboliska, arytmiska och hjärtsviktsrelaterade biverkningar (som beskrivits ovan)
Upp till 4 år efter inskrivning
Incidensen av alla emboliska biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Hårda emboliska biverkningar eller övergående neurologisk händelse utan objektiv infarkt
Upp till 4 år efter inskrivning
Förekomst av alla arytmiska biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Hårda arytmiska biverkningar eller synkope utan registrerad arytmi
Upp till 4 år efter inskrivning
Incidensen av alla hjärtsviktsrelaterade biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Hård hjärtsvikt relaterade biverkningar eller resynkroniseringsterapi, hjärtsvikt sjukhusinläggning
Upp till 4 år efter inskrivning
Förekomst av sammansatta biverkningar
Tidsram: Upp till 4 år efter inskrivning
Alla emboliska, arytmiska eller hjärtsviktrelaterade biverkningar (enligt beskrivningen ovan)
Upp till 4 år efter inskrivning

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Stanford University

Samarbetspartners

University of Pennsylvania
The Cleveland Clinic
Erasmus Medical Center
Seoul National University Hospital

Utredare

  • Huvudutredare: Koen Nieman, MD, PhD, Stanford University

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

1 januari 2021

Primärt slutförande (Beräknad)

1 april 2027

Avslutad studie (Beräknad)

1 april 2030

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

5 juni 2020

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

5 juni 2020

Första postat (Faktisk)

9 juni 2020

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

24 april 2026

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

22 april 2026

Senast verifierad

1 april 2026

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 56001
  • SSU00099737 (Annan identifierare: Advarra Single IRB)

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

JA

IPD-planbeskrivning

Avidentifierade datamängder kommer att skapas och underhållas på en offentlig webbplats i ett lösenordsskyddat område, där frekvensen av användningen av datamängderna kan övervakas av Stanford och NHLBI.

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera