Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Internationaal Consortium voor multimodaliteit fenotypering bij volwassenen met niet-verdichting (NONCOMPACT)

22 april 2026 bijgewerkt door: Koen Nieman, Stanford University
Non-compaction cardiomyopathie (NCCM) is een heterogene, slecht begrepen aandoening die wordt gekenmerkt door een prominente binnenlaag van los myocardweefsel en geassocieerd is met hartfalen, beroerte, ernstige ritmestoornissen en overlijden. Voor een groeiende bevolking met de diagnose NCCM is er behoefte aan een betere risicostratificatie om deze impactvolle preventieve maatregelen op de juiste manier toe te wijzen (of veilig achter te houden). Het doel van dit internationale consortium is om de zorg voor patiënten met non-compaction cardiomyopathie te verbeteren. Onze hypothese is dat uitgebreide analyse van klinische, genetische, structurele en functionele informatie de risicostratificatie zal verbeteren. Bovendien veronderstellen we dat gedetailleerde structurele analyse differentiatie van pathologische en goedaardige patronen van niet-verdichting mogelijk zal maken. In een groot cohort van volwassen patiënten met verdenking op NCCM zullen we diepgaande fenotypering uitvoeren, inclusief klinische informatie, stamboomgegevens, genetica, echocardiografie en MRI, en patiënten tot 3 jaar volgen. We zullen op machine learning gebaseerde analyses toepassen om voorspellende modellen te ontwikkelen en hun prestaties te vergelijken met de momenteel gebruikte modellen en behandelingscriteria. Ten tweede zullen we bij een subgroep van patiënten hoge resolutie cardiale CT uitvoeren voor gedetailleerde structurele karakterisering van de myocardwand. We zullen associaties onderzoeken tussen myocardstructuur en regionale contractiele functie, zoals beoordeeld door middel van echo en MRI. Het doel van dit voorstel is het identificeren van een structurele signatuur geassocieerd met pathologische niet-verdichting en het verbeteren van ontwikkelde risicovoorspellingsmodellen. Ontdekking van pathologische structurele kenmerken door middel van innovatieve beeldvormingstechnieken, in relatie tot myocardiale contractiliteit, zal ons begrip van NCCM vergroten.

Studie Overzicht

Toestand

Actief, niet wervend

Conditie

Interventie / Behandeling

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Geschat)

600

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Nederland
      • Rotterdam, Nederland, 3015GD
        • Erasmus Medical Center
  • Verenigde Staten
    • California
      • Palo Alto, California, Verenigde Staten, 94304
        • Stanford University
    • Ohio
      • Cleveland, Ohio, Verenigde Staten, 44195
        • Cleveland Clinic Foundation
    • Pennsylvania
      • Philadelphia, Pennsylvania, Verenigde Staten, 19104
        • University of Pennsylvania
  • Zuid -Korea
      • Seoul, Zuid -Korea, 03080
        • Seoul National University Hospital

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Patiënten met hypertrabeculatie van het linkerventrikel die voldoen aan op echo gebaseerde criteria van non-compaction cardiomyopathie

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • ≥18 jaar oud
  • Hypertrabeculatie van de linkerventrikel die voldoet aan de op echo gebaseerde Jenni-criteria van NCCM
  • Klinisch cardiaal MRI-onderzoek uitgevoerd of gepland

Uitsluitingscriteria (algemeen cohort):

  • Complexe congenitale ziekte (waaronder transpositie van grote arteriën, tetralogie van Fallot, tricuspidalisatresie, truncusarteriosis, enkele ventrikel, hypoplastisch linkerhart, pulmonale atresie, dubbele uitlaat RV), neuromusculaire aandoeningen of geïsoleerde RV non-compactie
  • Onvermogen om geïnformeerde toestemming te geven
  • Contra-indicaties voor MRI, die van toepassing zijn als de klinische cardiale MRI nog niet is uitgevoerd op het moment van inschrijving voor het onderzoek: permanente pacemakers/ICD's, allergie voor MRI-contrastmiddel, significante aritmie met zeer onregelmatige RR-intervallen, ernstige dyspnoe met niet plat kunnen liggen /adem inhouden, onvermogen om te communiceren met de MRI-technicus of commando's op te volgen om welke reden dan ook (psychose, agitatie, enz.), andere locatiespecifieke contra-indicaties voor klinische MRI van het hart.

Uitsluitingscriteria (cardiaal CT-onderzoek):

  • Leeftijd <21 jaar
  • Gedecompenseerd hartfalen of anderszins klinisch onstabiel
  • BMI>40kg/m2
  • Zwangerschap (of niet uit te sluiten)
  • Bekende allergie voor jodiumcontrastmiddel
  • Nierdisfunctie: eGFR<45 ml/min
  • Schildklierziekte: toxische multinodulaire struma, ziekte van Graves, thyroïditis van Hashimoto

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Cohort
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Interventie / Behandeling
Multimodale beeldvorming
Patiënten die echocardiografie en cardiale MRI hebben ondergaan als onderdeel van hun klinische behandeling Er zal een cardiale CT-scan worden uitgevoerd bij in aanmerking komende deelnemers
Diagnostische toets: Echocardiografie
Standaard echocardiografie-onderzoek uitgevoerd als onderdeel van klinisch management.
Diagnostische toets: Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI)
Standaard uitgebreid cardiaal MRI-onderzoek van het hart, uitgevoerd als onderdeel van de klinische behandeling.
Diagnostische toets: Computertomografie (CT)
ECG-getriggerde, contrastversterkte CT-scan van het hart uitgevoerd voor onderzoeksdoeleinden bij in aanmerking komende studiedeelnemers.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Incidentie van harde embolische bijwerkingen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Klinische neuro/systemische embolische gebeurtenis door autopsie, beeldvorming of specialistische evaluatie
Tot 4 jaar na inschrijving
Incidentie van harde aritmische bijwerkingen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Plotselinge dood (afgebroken), geschikte ICD-ontlading of VT/VF op ECG of ritme-/apparaatbewaking
Tot 4 jaar na inschrijving

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Incidentie van bijwerkingen die verband houden met hard hartfalen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Hartfalen overlijden, harttransplantatie of mechanische ondersteuning van de bloedsomloop
Tot 4 jaar na inschrijving
Incidentie van samenstelling van harde bijwerkingen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Harde embolische, aritmische en hartfalengerelateerde bijwerkingen (zoals hierboven beschreven)
Tot 4 jaar na inschrijving
Incidentie van alle embolische bijwerkingen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Harde embolische bijwerkingen of voorbijgaande neurologische gebeurtenissen zonder objectief infarct
Tot 4 jaar na inschrijving
Incidentie van alle aritmische bijwerkingen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Harde aritmische bijwerkingen of syncope zonder geregistreerde aritmie
Tot 4 jaar na inschrijving
Incidentie van alle aan hartfalen gerelateerde bijwerkingen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Hartfalengerelateerde bijwerkingen of resynchronisatietherapie, ziekenhuisopname voor hartfalen
Tot 4 jaar na inschrijving
Incidentie van samenstelling van bijwerkingen
Tijdsspanne: Tot 4 jaar na inschrijving
Alle embolische, aritmische of hartfalengerelateerde bijwerkingen (zoals hierboven beschreven)
Tot 4 jaar na inschrijving

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Stanford University

Medewerkers

University of Pennsylvania
The Cleveland Clinic
Erasmus Medical Center
Seoul National University Hospital

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Koen Nieman, MD, PhD, Stanford University

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

1 januari 2021

Primaire voltooiing (Geschat)

1 april 2027

Studie voltooiing (Geschat)

1 april 2030

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

5 juni 2020

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

5 juni 2020

Eerst geplaatst (Werkelijk)

9 juni 2020

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

24 april 2026

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

22 april 2026

Laatst geverifieerd

1 april 2026

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 56001
  • SSU00099737 (Andere identificatie: Advarra Single IRB)

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

JA

Beschrijving IPD-plan

Geanonimiseerde datasets zullen worden gemaakt en onderhouden op een openbare website in een met een wachtwoord beveiligd gebied, waar de gebruiksfrequentie van de datasets kan worden gecontroleerd door Stanford en NHLBI.

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Niet-verdichtende cardiomyopathie

Klinische onderzoeken op Echocardiografie

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Spain

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

Abonneren