Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Fontan-Sprechstunde

28 september 2022 uppdaterad av: University of Erlangen-Nürnberg Medical School

Prospektive Erfassung Von standardmäßig Erhobenen Daten im Rahmen Der Erlanger Fontan-Sprechstunde Zur Behandlung Und Überwachung Von PatientInnen Mit univentrikulärem Herzfehler im Sinne Einer Fontan-Zirkulation

Efter framgångsrik Fontan-operation är risken för dödlighet i barndomen endast låg. Tyvärr lider vissa av patienterna av Fontan-typiska långtidskomplikationer i långtidsförloppet, varvid proteinförlustneuropati särskilt måste nämnas, vilket beskrivs i litteraturen med en incidens på 3-14 % (1, 2). ) och har fortfarande en 5-årig risk för död på 6-12% idag (2, 3). Proteinförlusttereopati leder till förlust av protein i tarmen och därefter till diarré och ödem. Andra problem gäller levern, som kan utveckla skrumplever på grund av kronisk stockning (4-6). Hjärtat kan leda till hjärtsvikt och arytmier.

Registerstudien som beskrivs i detta protokoll är avsedd att identifiera faktorer som påverkar behandlingsresultatet för patienter i Fontan-cirkulationen på lång sikt genom systematisk prospektiv dokumentation av data från vår standardiserade och riktlinjeinriktade behandling.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

I synnerhet kommer följande punkter att analyseras vetenskapligt:

  1. Utvecklingen av lymfdränagestörningar (7-9)
  2. De cellulära förändringarna av det immunologiska systemet och metabolom (10) Utöver den kliniska rutinen, viktanpassat EDTA-blod för isolering av perifera mononukleära blodceller (PBMC) för vetenskaplig undersökning av immunologiska förändringar och serum för analys av metabolomen kommer att undersökas vid tre gånger (Figur 1: Tiderna 2, 4, 7) som en del av ett rutinmässigt blodprov (10).
  3. Registrering och behandling av psykologiska, sociala och utvecklingsmässiga avvikelser med hjälp av standardiserade frågeformulär.
  4. Utvärderingen av speciella sonografiundersökningar av levern och njurarna under långtidsförloppet, såväl som deras behandling.
  5. Bedömningen av de hemodynamiska särdragen och klassificeringen med avseende på hjärtfunktion i det långvariga förloppet hos patienter med Fontan-cirkulation.
  6. Bedömning av olika laboratorieparametrar som riskparametrar för utveckling av komplikationer.
  7. Registreringen av hjärt- och lungprestationen i långtidsförloppet och dess förmåga att påverkas av utbildning avseende idrottsaktivitet och överlämnande av en individualiserad träningsplan.
  8. Inverkan av fysisk aktivitet på möjliga komplikationer av Fontan-cirkulationen.
  9. Inverkan av tidig psykologisk, näringsmässig eller social intervention i händelse av avvikelser på senare komplikationer av Fontan-cirkulationen.

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Förväntat)

200

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studera Kontakt Backup

Studieorter

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

6 år till 60 år (Barn, Vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Kön som är behöriga för studier

Allt

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • medfödd hjärtfel av univentrikulär typ som har lett till Fontan-cirkulationen

Exklusions kriterier:

  • inga uteslutningskriterier

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Förebyggande
  • Tilldelning: N/A
  • Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Övrig: TCPC slutförd
Alla patienter efter avslutad TCPC
Diagnostiskt test: Univentrikulära hjärtan
Förebyggande när faktorer identifieras

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Minska mortalitet och sjuklighet och förbättra livskvaliteten inom långtidsvård för Fontan-patienter
Tidsram: 50 år
  1. Fontan Tunnel Obstruktion
  2. Fontan-typisk klin. Symp. definieras i punkterna 5.+6. o. Förekomst av ödem, ascites, mottaglighet för infektioner, minskad motståndskraft, cyanos, bristande storlek och viktutveckling, diarré
  3. Hjärt- eller hjärtklaffinsufficiens definieras som slutdiastolisk volym/BSA (EDP korrigerad) över normen, ventrikel ejektionsfraktion (EF) <50 %, atrioventrikulär hjärtklaffinsufficiens (AVI) >grad 2, aortaklaffinsufficiens >grad 2
  4. Patologisk lymfkärlavbildning definierad som lymfatisk vasodilatation (LAE) typ ≥ 3 enligt Biko et al. (onormal supraklavikulär lymfatisk vasodilatation med infiltration av mediastinum) (7). Förekomst av mesenterisk lymfatisk vaskulär congestion (8)
  5. Hypoproteinemi definieras som serumalbumin <3,4 mg/dl (4), totalt protein (TP) <50 g/l
  6. proteinförlorande enteropati (PLE) definierad som (3, 4)
  7. Failing Fontan definieras som operativ Fontan-nedtagning, notering för hjärttransplantation och/eller död
50 år

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University of Erlangen-Nürnberg Medical School

Utredare

  • Studiestol: Sven Dittrich, Prof., Universitätsklinikum Erlangen

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

1 september 2020

Primärt slutförande (Förväntat)

1 september 2031

Avslutad studie (Förväntat)

1 september 2041

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

21 september 2022

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

28 september 2022

Första postat (Faktisk)

3 oktober 2022

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

3 oktober 2022

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

28 september 2022

Senast verifierad

1 september 2022

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 21-195_1-B

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera