Cerebellar-spinal transkraniell pulsad strömstimulering (tPCS) för behandling av neurodegenerativ ataxi (tPCS)

Utredaren har planerat att studera effekten av långtids-tPCS hos dessa patienter med neurodegenerativ ataxi. Anodstimulering kommer att användas för lillhjärnan och katodstimulering för spinalstimulering.

Efter screeningbesöket och inkluderingen kommer alla patienter att randomiseras till daglig cerebellospinal tPCS eller skenstimulering. Randomisering kommer att ske i förhållandet 1:1. Efter en tvättperiod på tre månader kommer alla patienter att gå över till den andra interventionen. I slutet av studien kommer alla patienter att få en cykel av tPCS och en cykel av skenstimulering. Den kliniska bedömaren kommer att vara blind under hela studien.

Efter screening och randomisering kommer alla patienter att genomgå en klinisk baslinjebedömning. En förblindad forskare kommer att tillämpa skalan för bedömning och bedömning av ataxi (SARA) och skalan för cerebellärt kognitivt affektivt syndrom (CCAS). Kommer även att bedöma tal, gång och motorisk funktion i övre extremiteterna. Tal kommer att bedömas enligt det fastställda protokollet. Gången kommer att bedömas via Gait Carpet. Övre extremiteternas motoriska funktion kommer att bedömas av en robotarm som kallas KinArm. Vid det första besöket kommer patienten att tränas och tolerabilitet och förmåga att själv administrera tPCS hemma kommer att fastställas. Bedömningar kommer att utföras 2 veckor efter den första interventionen (antingen riktig eller sken tPCS). Därefter kommer patienterna att omvärderas vid 1-månaders och 3-månaders uppföljningar. Efter en tvättperiod på 3 månader sedan det senaste besöket kommer varje patient att få motsatt behandling och genomgå samma standardiserade bedömning som i den första fasen.

tPCS kommer att levereras genom ett par saltlösningsdränkta (0,9 % NaCl) ytsvampelektroder (7 × 5 cm2, för den anodala cerebellära elektroden; 8 × 6 cm2 för den katodala spinalelektroden). Anodstimulering kommer att appliceras på hårbotten över lillhjärnan (2 cm under injonen) och katoden kommer att placeras över ryggradens ländryggsförstoring (2 cm under T11). Under anodstimulering kommer en konstant ström på 2 mA att appliceras i 20 minuter. För skentillståndet kommer elektrodpositionen att vara densamma, men den elektriska strömmen kommer att minskas 5 sekunder efter början av stimuleringen för att göra detta tillstånd omöjligt att skilja från den experimentella aktiva stimuleringen.

Deltagarens tal kommer att spelas in med en huvudmonterad mikrofon (AKG-c520) och en digital inspelningsenhet (Zoom H4nPro) medan de utför följande kalibrerade uppgifter. Kalibrering involverar en ljudnivåmätare placerad 15 cm från munnen medan talaren säger 'ah' vid 70dBA. Följande taluppgifter kommer att bedömas-

1. Långvarigt 'ah'.
2. Snabba upprepningar av ljuden "puh", "tuh" och "kuh".
3. Två produktioner av en mening med utvalda talljud (s, sh, p, b, t, i, a, u, ae, ai). "Hon såg Patty köpa två vallmo."
4. Två gånger högre produktion av en mening med utvalda talljud. "Hon såg Patty köpa två vallmo."
5. Upprepning av en kontinuerlig vokal vid normala och snabba takter. 'eye-eye-eye-eye-eye' utan att göra några röstavbrott eller pauser".
6. Läs högt ett avsnitt av en standardpassage - standardregnbågspassage
7. Monolog. Prata i två minuter om en intressant semester (eller en intressant hobby eller aktivitet).

För gång, kommer Zeno-gången att användas. Zeno gångväg kommer att användas tillsammans med ProtoKinetics Movement Analysis Software (PKMAS). Detta upptäcker tryckdata under gång, balans och ytterligare rörelseprotokoll.

För att mäta rörelser i övre extremiteter kommer KinARM att användas som är den korta formen av en robotenhet. KinARM ger patienterna initialt flera punkter att nå på skärmen och patienterna skulle försöka nå dessa punkter med hjälp av KinARM-handtaget.

All kvantitativ data kommer att uttryckas i termer av medianer och interkvartilintervall. För kvalitativa variabler kommer data att uttryckas i totala antal och proportioner (procent).

Kvantitativa resultat från varje bedömning (T0, T1, T2 och T3) kommer att jämföras mellan sken och verklig stimulering med Wilcoxon signed-rank test för parade prover. För kvalitativa data kommer variabler att jämföras med chi-kvadrattestet (χ 2) eller Fishers exakta test när så är lämpligt. För alla analyser angavs ett p<0,05 som statistiskt signifikant.