Klinisk-epidemiologisk profil för förvärvad aplastisk anemi bland barn i Assiutguvernementet.

Aplastisk anemi är en term som beskriver de vanliga fynden av pancytopeni och märghypoplasi som uppstår från olika sjukdomstillstånd, inklusive förvärvad aplastisk anemi och en rad medfödda märgbrottstillstånd(1). Den globala incidensen av pediatrisk AA varierar geografiskt, med 2 till 3 fall per miljon per år i Europa, men högre i Östasien och vissa utvecklingsregioner(2). Bland egyptiska barn utgör ärftliga benmärgsbrottssyndrom (BMFS), inklusive AA, cirka 10-15% av alla BMFS och upp till 30% av pediatriska BMFS, med ett genomsnitt på 65 fall per miljon levande födslar varje år. Förvärvad AA förblir den dominerande formen hos äldre barn och ungdomar, medan ärftliga former är vanligare hos yngre barn(3). Den kliniska presentationen av aplastisk anemi består regelbundet av symptom associerade med pancytopeni, inklusive trötthet, blekhet, blåmärken, blödningar och ökad mottaglighet för infektioner(4). Identifierade etiologiska riskfaktorer inkluderar infektioner av viralt ursprung, såsom hepatitassocierad, Epstein-Barr, parvovirus, humant immunbristvirus, varicella zoster, mässling och andra virus, samt exponering för toxiska kemikalier (t.ex. bensen, bekämpningsmedel och insektsmedel) och joniserande strålning (5). Under de senaste tre decennierna har benmärgstransplantation (BMT) från en matchad släktdonator (MRD) varit behandlingsvalet för barn med förvärvad AA (6) Studiens logik: aplastisk anemi hos barn är ett allvarligt, livshotande benmärgsbrottssyndrom, som ofta beror på immunmedierad förstöring av hematopoetiska stamceller utlöst av faktorer som virusinfektioner, miljögifter eller genetiska predispositioner och kräver exakt diagnos för att särskilja från ärftliga benmärgsbrottssyndrom eller hypoplastiskt myelodysplastiskt syndrom för att vägleda lämpliga behandlingsstrategier.

Forskningsfrågan: Vilken är den klinisk-epidemiologiska profilen av förvärvad aplastisk anemi bland barn i Assiut-guvernementet.