Perfil Clínico-Epidemiológico de la Anemia Aplásica Adquirida en Niños de la Gobernación de Asiut.

La anemia aplásica es un término que describe los hallazgos comunes de pancitopenia e hipoplasia de la médula ósea que surgen de una variedad de estados patológicos, incluyendo la anemia aplásica adquirida y una variedad de estados congénitos de insuficiencia medular (1). La incidencia global de AA pediátrica varía geográficamente, con tasas de 2 a 3 casos por millón por año en Europa, pero más alta en el este de Asia y ciertas regiones en desarrollo (2). Entre los niños egipcios, los síndromes de insuficiencia medular ósea heredados (BMFS), incluida la AA, constituyen aproximadamente el 10-15% de todos los BMFS y hasta el 30% de los BMFS pediátricos, con un promedio de 65 casos por millón de nacidos vivos cada año. La AA adquirida sigue siendo la forma predominante en niños mayores y adolescentes, mientras que las formas heredadas son más comunes en niños más pequeños (3). La presentación clínica de la anemia aplásica regularmente consiste en síntomas asociados con pancitopenia, incluyendo fatiga, palidez, hematomas, sangrado y mayor susceptibilidad a infecciones (4). Los factores de riesgo etiológicos identificados incluyen infecciones de origen viral, como las asociadas a hepatitis, Epstein-Barr, parvovirus, virus de la inmunodeficiencia humana, varicela zóster, sarampión y otros virus, así como la exposición a sustancias químicas tóxicas (por ejemplo, benceno, pesticidas e insecticidas) y a radiación ionizante (5). En las últimas tres décadas, el trasplante de médula ósea (BMT) de un donante relacionado compatible (MRD) ha sido el tratamiento de elección para niños con AA adquirida (6). La justificación de nuestro estudio: la anemia aplásica en niños es un síndrome de insuficiencia medular ósea grave y potencialmente mortal, a menudo resultado de la destrucción inmunomediada de células madre hematopoyéticas desencadenada por factores como infecciones virales, toxinas ambientales o predisposiciones genéticas, y requiere un diagnóstico preciso para distinguirla de los síndromes de insuficiencia medular ósea heredados o del síndrome mielodisplásico hipoplásico, con el fin de guiar estrategias de tratamiento apropiadas.

La pregunta de investigación: ¿Cuál es el perfil clínico-epidemiológico de la anemia aplásica adquirida entre los niños en la gobernación de Asyut?