Klinisk-epidemiologisk profil for erhvervet aplastisk anæmi blandt børn i Assiut Governorate.

Aplastisk anæmi er en betegnelse, der beskriver de almindelige fund af pancytopeni og knoglemarvshypoplasi, der opstår fra en række forskellige sygdomsforhold, herunder erhvervet aplastisk anæmi og en række medfødte knoglemarvssvigtstilstande(1). Den globale incidens af pædiatrisk AA varierer geografisk med satser på 2 til 3 tilfælde per million om året i Europa, men højere i Østasien og visse udviklingsregioner(2). Blandt egyptiske børn udgør arvelige knoglemarvssvigtssyndromer (BMFS), herunder AA, omkring 10-15% af alle BMFS og op til 30% af pædiatriske BMFS med et gennemsnit på 65 tilfælde per million levendefødte hvert år. Erhvervet AA forbliver den dominerende form hos ældre børn og unge, mens arvelige former er mere almindelige hos yngre børn(3). Den kliniske præsentation af aplastisk anæmi består regelmæssigt af symptomer forbundet med pancytopeni, herunder træthed, bleghed, blå mærker, blødning og øget modtagelighed for infektioner(4). Identificerede etiologiske risikofaktorer omfatter infektioner af viral oprindelse, såsom hepatitis-associeret, Epstein-Barr, parvovirus, humant immundefektvirus, varicella zoster, mæslinger og andre vira, samt eksponering for giftige kemikalier (f.eks. benzen, pesticider og insekticider) og ioniserende stråling (5). Over de sidste tre årtier har knoglemarvstransplantation (BMT) fra en matchende beslægtet donor (MRD) været behandlingen af valg for børn med erhvervet AA (6). Rationalet bag vores undersøgelse: aplastisk anæmi hos børn er et alvorligt, livstruende knoglemarvssvigtssyndrom, der ofte skyldes immunmedieret ødelæggelse af hæmatopoietiske stamceller udløst af faktorer som virale infektioner, miljøgifte eller genetiske dispositioner, og kræver en præcis diagnose for at skelne fra arvelige knoglemarvssvigtssyndromer eller hypoplastisk myelodysplastisk syndrom for at vejlede passende behandlingsstrategier.

Forskningsspørgsmålet: Hvad er den klinisk-epidemiologiske profil for erhvervet aplastisk anæmi blandt børn i Assiut-regionen.