Klinicko-epidemiologický profil získané aplastické anémie u dětí v guvernorátu Assiut.

Aplastická anémie je termín popisující společné nálezy pancytopenie a hypoplazie kostní dřeně vznikající z různých chorobných stavů, včetně získané aplastické anémie a řady vrozených stavů selhání kostní dřeně(1). Celosvětový výskyt pediatrické AA se geograficky liší, s mírami 2 až 3 případů na milion ročně v Evropě, ale vyššími ve východní Asii a některých rozvojových regionech(2). Mezi egyptskými dětmi tvoří dědičné syndromy selhání kostní dřeně (BMFS), včetně AA, asi 10-15 % všech BMFS a až 30 % pediatrických BMFS, s průměrem 65 případů na milion živě narozených dětí každý rok. Získaná AA zůstává převládající formou u starších dětí a dospívajících, zatímco dědičné formy jsou častější u mladších dětí(3). Klinický obraz aplastické anémie pravidelně zahrnuje příznaky spojené s pancytopenií, včetně únavy, bledosti, modřin, krvácení a zvýšené náchylnosti k infekcím(4). Identifikované etiologické rizikové faktory zahrnují infekce virového původu, jako jsou hepatitidou asociované, Epstein-Barrův virus, parvovirus, virus lidské imunodeficience, virus varicella zoster, spalničky a další viry, stejně jako expozici toxickým chemikáliím (např. benzenu, pesticidům a insekticidům) a ionizujícímu záření (5). Během posledních tří desetiletí byla transplantace kostní dřeně (BMT) od shodného příbuzného dárce (MRD) léčbou volby pro děti se získanou AA (6). Zdůvodnění naší studie: aplastická anémie u dětí je závažný, život ohrožující syndrom selhání kostní dřeně, často vyplývající z imunitně zprostředkované destrukce hematopoetických kmenových buněk spuštěné faktory, jako jsou virové infekce, environmentální toxiny nebo genetické predispozice, a vyžaduje přesnou diagnózu k odlišení od dědičných syndromů selhání kostní dřeně nebo hypoplastického myelodysplastického syndromu, aby bylo možné vést vhodné léčebné strategie.

Výzkumná otázka: Jaký je klinicko-epidemiologický profil získané aplastické anémie u dětí v guvernorátu Asijút.