淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) 登记处

背景：

LAM 是一种罕见的多系统疾病，可影响年轻女性的肺部，病因不明，通常是进行性的，可导致衰弱性肺部疾病，可通过肺移​​植加以纠正。 已经确定了数百名患有这种疾病的妇女，主要是通过位于俄亥俄州辛辛那提的 LAM 基金会。

设计叙述：

数据和协调中心位于克利夫兰诊所基金会。 该登记处有六个主要临床中心：克利夫兰诊所基金会、梅奥诊所-罗切斯特、国家心肺血液研究所、国家犹太医学和研究中心、新英格兰医学中心和斯坦福大学医学中心。 登记处收集的数据和肺组织将用于描述疾病的临床特征和自然病程，并确定肺移植在这种疾病中的疗效。 符合条件的患者将在临床中心每年接受最多 4 年的检查，或者在某些情况下，由个别转诊医生进行检查。 LAM 登记处收集的组织将存储在中央 NHLBI 存储库中。 结果事件包括肺功能测量（例如，肺活量测定和肺容量和弥散量（如果可用））、动脉血气或血氧测定、步行和静息氧滴定、心肺压力测试、特定原因死亡率、功能状态和临床事件与肺移植有关。

妇女健康研究办公室在 1997 财年提供了 100,000 美元的资金。

本记录中列出的研究完成日期是从协议注册和结果系统 (PRS) 记录中输入的“结束日期”获得的。