Registro de Linfangioleiomiomatose (LAM)

FUNDO:

A LAM é uma doença multissistêmica rara que pode afetar os pulmões de mulheres jovens, é de causa incerta, geralmente progressiva e pode causar doença pulmonar debilitante que pode ser corrigida com transplante de pulmão. Várias centenas de mulheres com a doença foram identificadas, principalmente por meio da Fundação LAM em Cincinnati, Ohio.

NARRATIVA DO DESENHO:

O Data and Coordinating Center está localizado na Cleveland Clinic Foundation. O registro tem seis grandes centros clínicos: Cleveland Clinic Foundation, Mayo Clinic-Rochester, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Jewish Medical and Research Center, New England Medical Center e Stanford University Medical Center. Dados e tecido pulmonar coletados pelo registro serão usados ​​para caracterizar as características clínicas e história natural da doença e para determinar a eficácia do transplante de pulmão neste distúrbio. Os pacientes elegíveis devem ser vistos anualmente por até 4 anos nos Centros Clínicos ou, em alguns casos, por médicos de referência individuais. O tecido coletado pelo Registro LAM será armazenado em um repositório central do NHLBI. Os eventos resultantes incluem medidas da função pulmonar (por exemplo, espirometria e, quando disponível, volumes pulmonares e capacidade de difusão), gases sanguíneos arteriais ou oximetria, titulação de oxigênio em caminhada e repouso, teste de esforço cardiopulmonar, mortalidade por causa específica, estado funcional e eventos clínicos associados ao transplante pulmonar.

O Office of Research on Women's Health forneceu financiamento no ano fiscal de 1997 no valor de US$ 100.000.

A data de conclusão do estudo listada neste registro foi obtida a partir da "Data Final" inserida no registro do Sistema de Registro e Resultados do Protocolo (PRS).