Lymphangioleiomyomatosis (LAM) register

BAKGRUND:

LAM är en sällsynt multisystemsjukdom som kan drabba unga kvinnors lungor, är av osäker orsak, är vanligtvis progressiv och kan orsaka försvagande lungsjukdom som kan korrigeras med lungtransplantation. Flera hundra kvinnor med sjukdomen har identifierats, till stor del genom en LAM Foundation i Cincinnati, Ohio.

DESIGNBERÄTTELSE:

Data and Coordinating Center finns på Cleveland Clinic Foundation. Registret har sex stora kliniska centra: Cleveland Clinic Foundation, Mayo Clinic-Rochester, National Heart, Lung and Blood Institute, National Jewish Medical and Research Center, New England Medical Center och Stanford University Medical Center. Data och lungvävnad som samlas in av registret kommer att användas för att karakterisera sjukdomens kliniska egenskaper och naturliga historia och för att fastställa effektiviteten av lungtransplantation vid denna sjukdom. Berättigade patienter ska ses årligen i upp till 4 år på de kliniska centra eller, i vissa fall, av enskilda remitterande läkare. Vävnad som samlas in av LAM-registret kommer att lagras i ett centralt NHLBI-förvar. Utfallshändelser inkluderar mått på lungfunktion (t.ex. spirometri och, när det är tillgängligt, lungvolymer och diffusionskapacitet), arteriella blodgaser eller oximetri, syrgastitrering i gång och vila, hjärt-lungstresstest, orsaksspecifik dödlighet, funktionsstatus och kliniska händelser i samband med lungtransplantation.

Office of Research on Women's Health gav finansiering under FY 1997 till ett belopp av $100 000.

Studiens slutdatum som anges i denna post erhölls från "Slutdatumet" som angavs i PRS-posten (Protocol Registration and Results System).