Lymphangioleiomyomatosis (LAM) regiszter

HÁTTÉR:

A LAM egy ritka, több rendszerű betegség, amely fiatal nők tüdejét érintheti, oka bizonytalan, általában progresszív, és legyengítő tüdőbetegséget okozhat, amely tüdőtranszplantációval korrigálható. Több száz nőt azonosítottak a betegségben, nagyrészt az Ohio állambeli Cincinnatiben működő LAM Alapítványon keresztül.

TERVEZÉSI NARRATÍV:

Az Adat- és Koordinációs Központ a Cleveland Clinic Foundation-nél található. A regiszter hat fő klinikai központtal rendelkezik: Cleveland Clinic Foundation, Mayo Clinic-Rochester, National Heart, Lung and Blood Institute, National Jewish Medical and Research Center, New England Medical Center és Stanford University Medical Center. A regiszter által gyűjtött adatokat és tüdőszövetet a betegség klinikai jellemzőinek és természetes történetének jellemzésére, valamint a tüdőtranszplantáció hatékonyságának meghatározására használják fel ebben a rendellenességben. A jogosult betegeket évente legfeljebb 4 évig kell felkeresni a Klinikai Központokban, vagy egyes esetekben az egyéni beutaló orvosok. A LAM Registry által gyűjtött szöveteket egy központi NHLBI tárolóban tárolják. A kimeneti események közé tartoznak a tüdőfunkció mérései (pl. spirometria és, ha elérhető, a tüdő térfogata és a diffúziós kapacitás), az artériás vérgázok vagy az oximetria, a járás és a nyugalmi oxigéntitrálás, a kardiopulmonális stresszteszt, az ok-specifikus mortalitás, a funkcionális állapot és a klinikai események tüdőtranszplantációhoz kapcsolódik.

Az Office of Research on Women's Health 1997-ben 100 000 USD összegű támogatást biztosított.

Az ebben a rekordban felsorolt ​​vizsgálat befejezési dátuma a Protocol Registration and Results System (PRS) rekordba beírt "Befejezés dátuma" alapján történt.