Registr lymfangoleiomyomatózy (LAM).

POZADÍ:

LAM je vzácné multisystémové onemocnění, které může postihnout plíce mladých žen, má nejistou příčinu, je obvykle progresivní a může způsobit vysilující plicní onemocnění, které lze upravit transplantací plic. Bylo identifikováno několik stovek žen s touto nemocí, převážně prostřednictvím nadace LAM v Cincinnati, Ohio.

DESIGNOVÝ PŘÍBĚH:

Datové a koordinační centrum se nachází v Cleveland Clinic Foundation. Registr má šest hlavních klinických center: Cleveland Clinic Foundation, Mayo Clinic-Rochester, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Jewish Medical and Research Center, New England Medical Center a Stanford University Medical Center. Data a plicní tkáň shromážděná registrem budou použity k charakterizaci klinických znaků a přirozené historie onemocnění a ke stanovení účinnosti transplantace plic u této poruchy. Způsobilí pacienti mají být sledováni ročně po dobu až 4 let v klinických centrech nebo v některých případech u jednotlivých odesílacích lékařů. Tkáň shromážděná registrem LAM bude uložena v centrálním úložišti NHLBI. Mezi výsledné události patří měření plicních funkcí (např. spirometrie, a pokud jsou k dispozici, objemy plic a difuzní kapacita), arteriální krevní plyny nebo oxymetrie, chůze a klidová titrace kyslíku, kardiopulmonální zátěžové testy, úmrtnost na konkrétní příčinu, funkční stav a klinické příhody spojené s transplantací plic.

Úřad pro výzkum zdraví žen poskytl finanční prostředky ve fiskálním roce 1997 ve výši 100 000 $.

Datum dokončení studie uvedené v tomto záznamu bylo získáno z "Datum ukončení" zapsaného v záznamu Protokolu a systému výsledků (PRS).