Lymphangioleiomyomatose (LAM)-Register

HINTERGRUND:

LAM ist eine seltene Multisystemerkrankung, die die Lunge junger Frauen beeinträchtigen kann, ungewisser Ursache ist, in der Regel fortschreitend verläuft und eine schwächende Lungenerkrankung verursachen kann, die durch eine Lungentransplantation behoben werden kann. Mehrere hundert Frauen mit der Krankheit wurden identifiziert, größtenteils durch eine LAM-Stiftung in Cincinnati, Ohio.

DESIGN-NARRATIVE:

Das Daten- und Koordinierungszentrum befindet sich bei der Cleveland Clinic Foundation. Das Register verfügt über sechs große klinische Zentren: Cleveland Clinic Foundation, Mayo Clinic-Rochester, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Jewish Medical and Research Center, New England Medical Center und Stanford University Medical Center. Die vom Register gesammelten Daten und Lungengewebe werden verwendet, um die klinischen Merkmale und den natürlichen Krankheitsverlauf zu charakterisieren und die Wirksamkeit einer Lungentransplantation bei dieser Erkrankung zu bestimmen. Berechtigte Patienten müssen bis zu 4 Jahre lang jährlich in den klinischen Zentren oder in einigen Fällen von einzelnen überweisenden Ärzten untersucht werden. Vom LAM-Register gesammeltes Gewebe wird in einem zentralen NHLBI-Repository gespeichert. Zu den Ergebnisereignissen gehören Messungen der Lungenfunktion (z. B. Spirometrie und, sofern verfügbar, Lungenvolumen und Diffusionskapazität), arterielle Blutgase oder Oximetrie, Sauerstofftitration beim Gehen und Ruhen, kardiopulmonale Stresstests, ursachenspezifische Mortalität, Funktionsstatus und klinische Ereignisse im Zusammenhang mit einer Lungentransplantation.

Das Office of Research on Women's Health stellte im Geschäftsjahr 1997 Fördermittel in Höhe von 100.000 US-Dollar zur Verfügung.

Das in diesem Datensatz aufgeführte Abschlussdatum der Studie wurde aus dem „Enddatum“ ermittelt, das im PRS-Datensatz (Protocol Registration and Results System) eingegeben wurde.