Rejestr limfangioleiomiomatozy (LAM).

TŁO:

LAM to rzadka choroba wieloukładowa, która może wpływać na płuca młodych kobiet, ma niepewną przyczynę, zwykle postępuje i może powodować wyniszczającą chorobę płuc, którą można skorygować za pomocą przeszczepu płuc. Zidentyfikowano kilkaset kobiet z tą chorobą, głównie za pośrednictwem Fundacji LAM w Cincinnati w stanie Ohio.

NARRACJA PROJEKTOWA:

Centrum danych i koordynacji znajduje się w Cleveland Clinic Foundation. Rejestr ma sześć głównych ośrodków klinicznych: Cleveland Clinic Foundation, Mayo Clinic-Rochester, National Heart, Lung and Blood Institute, National Jewish Medical and Research Center, New England Medical Center i Stanford University Medical Center. Dane i tkanka płuc zebrane przez rejestr posłużą do scharakteryzowania cech klinicznych i naturalnego przebiegu choroby oraz do określenia skuteczności przeszczepu płuc w tym schorzeniu. Kwalifikujący się pacjenci mają być przyjmowani co roku przez okres do 4 lat w ośrodkach klinicznych lub, w niektórych przypadkach, przez indywidualnych lekarzy kierujących. Tkanka zebrana przez rejestr LAM będzie przechowywana w centralnym repozytorium NHLBI. Zdarzenia końcowe obejmują pomiary czynności płuc (np. spirometria oraz, jeśli jest dostępna, objętość płuc i zdolność dyfuzyjną), gazometrię krwi tętniczej lub oksymetrię, miareczkowanie tlenu podczas chodzenia i spoczynku, testy obciążeniowe krążeniowo-oddechowe, śmiertelność z określonej przyczyny, stan funkcjonalny i zdarzenia kliniczne związane z przeszczepem płuc.

Office of Research on Women's Health przekazało fundusze w roku budżetowym 1997 w wysokości 100 000 USD.

Data zakończenia badania wymieniona w tym zapisie została uzyskana z „Daty zakończenia” wpisanej do rejestru Systemu Rejestracji i Wyników Protokołu (PRS).