格列卫特发性肺纤维化 (IPF) 研究

纳入标准：

• 筛选前 3 个月至 36 个月之间出现的与 IPF 一致的临床症状

• 在过去一年内出现以下任何一项情况的恶化：

  1. 预测的 FVC % 减少 >10%，
  2. 胸部 X 光检查恶化或
  3. 休息或运动时呼吸困难加重
• 年龄20 -79岁。 20-50 岁的受试者必须通过开胸或电视辅助胸外科 (VATS) 肺活检进行诊断

• 必须通过 (HRCT) 进行诊断，显示明确或可能的 IPF 以及以下任一情况：

  1. 开放式或 VATS 肺活检显示明确或可能的普通间质性肺炎 (UIP)
  2. 非诊断性经支气管活检以排除其他情况（包括肉芽肿病和恶性肿瘤）和肺功能检查异常（FVC 降低或 DLCO 降低或休息或运动时气体交换受损）和以下 2 项：
  1. 年龄 >50 岁
  2. 不明原因的呼吸困难或劳累隐匿发作
  3. 检查时双基底动脉吸气爆裂音
• FVC > 基线预测值的 55%
• 筛选时 DLCO > 预测值的 35%
• PaO2 >60 mmHg（海平面）或 55 mmHg（海拔高度），在室内空气中休息
• 能够理解并愿意在任何研究程序之前提供知情同意

排除标准：

• 已知会导致肺纤维化的具有临床意义的环境暴露史
• 结缔组织病的诊断
• 筛选时 FEV1/FVC 比率 < 0.6（支气管扩张剂后）
• 残留体积 > 筛选时预计的 120%
• 活动性感染的证据
• IPF 以外的任何情况，现场首席调查员认为可能导致患者在明年内死亡
• 不稳定或恶化的心脏或神经系统疾病史
• 有生育潜力的女性
• 当前使用皮质类固醇、环磷酰胺、硫唑嘌呤、秋水仙碱、吡非尼酮、干扰素γ或β、抗肿瘤坏死因子疗法或内皮素受体阻滞剂进行治疗。