少盐先天性肾上腺增生症患儿的研究

肾上腺是身体的一个小器官。 它产生非常重要的化学物质，称为激素。 这些激素之一，皮质醇（压力荷尔蒙）帮助身体对抗疾病。 另一种激素是醛固酮，有助于维持体内正常的盐分和水分含量。 第三种激素是雄激素或雄性激素，它会在青春期引起一些变化，比如体毛和丘疹的生长。

盐消耗性先天性肾上腺增生症或 CAH 病是一种肾上腺疾病。 患有这种疾病的患者无法制造皮质醇或醛固酮。 结果，他们的身体无法抵抗疾病，也无法在体内保持正常量的盐分和水分。 同时，腺体产生过多的雄性激素，对身体不利，因为过多的雄性激素会减慢生长速度，增加体毛的生长，并导致青春痘和女孩的异常时期。

患有这种疾病的患者必须每天服药。 然而，治疗效果不是很好，因为患者体内通常没有适量的激素。 通常在服药后身体会立即摄入过多的激素。 几个小时后，身体的荷尔蒙太少了，因为与此同时身体会排出药物。健康的肾上腺全天产生不同量的荷尔蒙。 患有这种疾病的患者每天只服药几次。 他们每天服用一次 Florinef 片剂，每天服用两到三次皮质醇片剂。 我们今天使用的口服治疗方法无法复制肾上腺的天然荷尔蒙分泌。 因此，它不会对患者的生活产生太大影响。

我们想改进治疗并找出新治疗的效果。 在这项研究中，我们将尝试模仿人体正常的荷尔蒙生成，并通过胰岛素泵给药，以查看这种治疗方法是否会减少血液中的雄性荷尔蒙。 这项研究将帮助我们为儿童和青少年开发一种新的更好的治疗方法。