IGDD 或 LCDD 患者的 HD 马法兰和 SCT

纳入标准：

疾病特征：

• 根据以下标准经组织学证实的轻链沉积病：

  • 沉积含有不结合刚果红的游离轻链 (FLC) 免疫球蛋白的颗粒材料

  • 浆细胞恶液质的证据，由以下任何一项定义：

    • 通过免疫固定电泳检测血清或尿液中的单克隆丙种球蛋白病
    • 免疫组化骨髓活检克隆性浆细胞增多症
    • FLC 血清水平升高
• 如果在开始 SCC 之前完成所有预研究要求（即，≥ 2.5 x 10^6 细胞可用于移植），患者可以在干细胞采集 (SCC) 之后入组

先前的同步治疗：

• 如果没有骨髓增生异常综合征的证据，允许使用烷化剂进行既往化疗
• 既往美法仑总剂量 < 300 mg
• 自上次细胞毒性治疗后超过 4 周并康复

患者特征：

• 性能状态 0-2
• 过去 90 天内左心室射血分数 (LVEF) ≥ 45%
• 肺一氧化碳弥散量（DLCO）≥50%

排除标准：

• 无明显的多发性骨髓瘤，如以下任何一项所定义：

  • 大于 30% 的骨髓浆细胞增多症
  • 广泛的（即> 2个）溶骨性病变
  • 高钙血症
• 过去 6 个月内无心肌梗塞、充血性心力衰竭或治疗难治性心律失常
• 除了经过充分治疗的基底细胞或鳞状细胞皮肤癌、宫颈原位癌、经过充分治疗且患者目前完全缓解的 I 期或 II 期癌症，或患者曾患过的任何其他癌症外，无既往恶性肿瘤-过去 5 年免费
• 没有艾滋病毒阳性