神经肌肉疾病患者呼吸功能测试与胸部影像技术的关系

监测肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 患者的呼吸肌功能非常重要。 我们有呼吸功能测试（用力肺活量 (FVC)、最大口吸气力 (MIF)、最大口呼气力 (MEF)、咳嗽峰呼气流量 (cPEF)、最大自主通气量 (MVV)、动脉血气和夜间脉搏氧饱和度测定法）和胸部影像技术（吸气/呼气胸部 X 射线和 X 射线范围）。 但所有这些探索都存在一些技术局限性。 它们是探索膈肌功能的两种新方法：SNIF测试和膈肌磁共振成像（dMRI）。 SNIF检测简单易行，可避免此类患者进行其他呼吸功能检测时出现的一些问题。 dMRI 似乎与呼吸功能测试相关，可用于监测膈肌活动度。 我们研究的目的是将 SNIF 测试和 dMRI 与测量膈肌力和功能的 X 射线技术和呼吸功能测试进行比较和关联。 首先，我们将对10个健康人进行用力肺量计、MIF、MEF和dMRI研究，试图通过dMRI获得横膈膜活动度参考值。 最近，我们将研究 ALS 患者。 首先，我们将对 30 名患者进行横向研究。 我们将进行强制肺活量测定、MIF、MEF、MVV、cPEF、SNIF、动脉血气分析和夜间脉搏氧测定、强制吸气和呼气胸腔 X 光、隔膜 X 光范围和 dMRI。 其次，我们将进行前瞻性研究，分析这些变量在 3 个月和 6 个月时的演变。 我们希望将来可以应用这两种新技术，因为我们认为它们更简单、更准确、更客观地评估膈肌活动度。