Förhållandet mellan andningsfunktionstester och bildtoraxtekniker hos patienter med neuromuskulära sjukdomar

Det är mycket viktigt att övervaka andningsmuskelfunktionen hos patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS). Vi har till vårt förfogande Respiratoriska funktionstester (forcerad vitalkapacitet (FVC), maximal mun-inspiratorisk kraft (MIF), maximal mun-expiratorisk kraft (MEF), Cough Peak expiratory flow (cPEF), maximal frivillig ventilation (MVV), arteriell blodgaser och nattlig pulsioxymetri) och Thoraxbildtekniker (inspiratorisk/expiratorisk Thoraxröntgen och röntgenskop). Men alla dessa utforskningar har vissa tekniska begränsningar. De är två nya metoder för att utforska diafragmafunktionen: SNIF-test och diafragma magnetisk resonanstomografi (dMRI). SNIF-test är enkelt och lätt att göra och det kan undvika vissa problem som har andra andningsfunktionstestet hos denna typ av patienter. dMRI verkar korrelera med andningstest och det kan vara användbart att övervaka diafragmatisk rörlighet. Syftet med vår studie är att jämföra och korrelera SNIF-test och dMRI med röntgentekniker och andningsfunktionstester som mäter diafragmatisk kraft och funktion. Först och främst kommer vi att studera 10 friska personer med forcerad spirometri, MIF, MEF och dMRI, och försöka få fram diafragmarörlighetsreferensvärden med dMRI. På senare tid kommer vi att studera patienter med ALS. I första hand kommer vi att genomföra en tvärgående studie med 30 patienter. Vi kommer att göra en forcerad spirometri, MIF, MEF, MVV, cPEF, SNIF, arteriella blodgaser och nattlig pulsioxymetri, forcerad Inspiratorisk och expiratorisk Thoraxröntgen, diafragmatisk röntgenskop och dMRI. För det andra kommer vi att utföra en prospektiv studie, där vi kommer att analysera dessa variablers utveckling efter 3 och 6 månader. Vi hoppas att vi kan tillämpa de två nya teknikerna i framtiden eftersom vi tror att de är enklare, mer exakta och mer objektiva för att utvärdera diafragmatisk rörlighet.