Relation entre les tests fonctionnels respiratoires et les techniques thoraciques d'imagerie chez les patients atteints de maladies neuromusculaires

Il est très important de surveiller la fonction des muscles respiratoires chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Nous avons à notre disposition des tests fonctionnels respiratoires (capacité vitale forcée (CVF), force inspiratoire buccale maximale (MIF), force expiratoire buccale maximale (MEF), débit expiratoire de pointe de la toux (cPEF), ventilation maximale volontaire (MVV), artériel gaz du sang et pulsioxymétrie nocturne) et Techniques d'imagerie thoracique (radiographie inspiratoire/expiratoire du thorax et endoscope). Mais toutes ces explorations présentent certaines limitations techniques. Il s'agit de deux nouvelles méthodes pour explorer la fonction diaphragmatique : le test SNIF et l'imagerie par résonance magnétique du diaphragme (IRMd). Le test SNIF est simple et facile à réaliser et peut éviter certains problèmes rencontrés par les autres tests fonctionnels respiratoires chez ce type de patients. L'IRMd semble corrélée au test fonctionnel respiratoire et peut être utile pour surveiller la mobilité diaphragmatique. L'objectif de notre étude est de comparer et de corréler le test SNIF et l'IRMd avec les techniques de radiographie et les tests fonctionnels respiratoires qui mesurent la force et la fonction diaphragmatiques. Tout d'abord, nous étudierons 10 personnes en bonne santé avec une spirométrie forcée, MIF, MEF et dMRI, en essayant d'obtenir des valeurs de référence de mobilité diaphragmatique avec dMRI. Dernièrement, nous étudierons des patients atteints de SLA. Dans un premier temps, nous réaliserons une étude transversale auprès de 30 patients. Nous ferons une spirométrie forcée, MIF, MEF, MVV, cPEF, SNIF, des gaz du sang artériel et une pulsioxymétrie nocturne, une radiographie thoracique inspiratoire et expiratoire forcée, une radiographie diaphragmatique et une IRMd. Dans un second temps, nous réaliserons une étude prospective, où nous analyserons l'évolution de ces variables à 3 et 6 mois. Nous espérons pouvoir appliquer les deux nouvelles techniques à l'avenir car nous pensons qu'elles sont plus simples, plus précises et plus objectives pour évaluer la mobilité diaphragmatique.