Relazione tra test funzionali respiratori e tecniche toraciche per immagini in pazienti con malattie neuromuscolari

È molto importante monitorare la funzione dei muscoli respiratori nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Abbiamo a nostra disposizione i Test Funzionali Respiratori (capacità vitale forzata (FVC), forza massima inspiratoria bocca (MIF), forza massima bocca-espiratoria (MEF), picco di flusso espiratorio della tosse (cPEF), ventilazione massimale volontaria (MVV), flusso arterioso emogas e pulsiossimetria notturna) e Tecniche di immagine toracica (radiografia inspiratoria/espiratoria del torace e radioscopio). Ma tutte queste esplorazioni presentano alcuni limiti tecnici. Sono due nuovi metodi per esplorare la funzione diaframmatica: il test SNIF e la risonanza magnetica del diaframma (dMRI). Il test SNIF è semplice e facile da eseguire e può evitare alcuni problemi che hanno gli altri test funzionali respiratori in questo tipo di pazienti. La dMRI sembra correlare con il test funzionale respiratorio e può essere utile per monitorare la mobilità diaframmatica. L'obiettivo del nostro studio è confrontare e correlare il test SNIF e dMRI con tecniche a raggi X e test funzionali respiratori che misurano la forza e la funzione diaframmatica. Prima di tutto studieremo 10 persone sane con una spirometria forzata, MIF, MEF e dMRI, cercando di ottenere valori di riferimento di mobilità diaframmatica con dMRI. Ultimamente studieremo i pazienti affetti da SLA. In primo luogo, eseguiremo uno studio trasversale con 30 pazienti. Effettueremo una spirometria forzata, MIF, MEF, MVV, cPEF, SNIF, emogasanalisi e pulsiossimetria notturna, radiografia forzata inspiratoria ed espiratoria del torace, oscilloscopio diaframmatico e dMRI. In secondo luogo, eseguiremo uno studio prospettico, in cui analizzeremo l'evoluzione di queste variabili a 3 e 6 mesi. Speriamo di poter applicare le due nuove tecniche in futuro perché pensiamo che siano più semplici, più accurate e più obiettive per valutare la mobilità diaframmatica.