Relatie tussen respiratoire functionele tests en beeldthoraxtechnieken bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen

Het is erg belangrijk om de werking van de ademhalingsspieren te controleren bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS). We beschikken over Ademhalings Functionele Testen (geforceerde vitale capaciteit (FVC), maximale mond-inademingskracht (MIF), maximale mond-expiratoire kracht (MEF), Cough Peak expiratoire flow (cPEF), maximale vrijwillige ventilatie (MVV), arteriële bloedgassen en nachtelijke pulsioxymetrie) en thoracale beeldtechnieken (inspiratoire/expiratoire thoraxfoto en röntgenscoop). Maar al deze verkenningen brengen enkele technische beperkingen met zich mee. Het zijn twee nieuwe methoden om de diafragmatische functie te onderzoeken: SNIF-test en Diafragma magnetische resonantiebeeldvorming (dMRI). De SNIF-test is eenvoudig en gemakkelijk uit te voeren en kan enkele problemen voorkomen die de andere ademhalingsfunctietest bij dit soort patiënten heeft. dMRI lijkt te correleren met respiratoire functietest en het kan nuttig zijn om de mobiliteit van het middenrif te bewaken. Het doel van onze studie is om SNIF-test en dMRI te vergelijken en te correleren met röntgentechnieken en respiratoire functionele tests die de diafragmatische kracht en functie meten. Allereerst zullen we 10 gezonde mensen met een geforceerde spirometrie, MIF, MEF en dMRI bestuderen, waarbij we proberen met dMRI referentiewaarden voor diafragmatische mobiliteit te verkrijgen. De laatste tijd zullen we patiënten met ALS bestuderen. In de eerste plaats zullen we een transversale studie uitvoeren met 30 patiënten. We zullen een geforceerde spirometrie, MIF, MEF, MVV, cPEF, SNIF, arteriële bloedgassen en nachtelijke pulsioxymetrie, geforceerde inspiratoire en expiratoire thoraxfoto, diafragma-röntgenscoop en dMRI doen. Ten tweede zullen we een prospectieve studie uitvoeren, waarbij we de evolutie van deze variabelen na 3 en 6 maanden zullen analyseren. We hopen dat we de twee nieuwe technieken in de toekomst kunnen toepassen, omdat we denken dat ze eenvoudiger, nauwkeuriger en objectiever zijn om diafragmatische mobiliteit te evalueren.