ALS患者标准无创正压通气（NIPPV）和低呼气压力NIPPV的研究

受试者将以 1:1 的比例随机分配到 NIPPV 设置顺序不同的两组中的一组（(a) 标准、双水平 NIPPV，然后是仅 IPAP NIPPV 或 (b) 仅 IPAP NIPPV，然后是标准、双水平，NIPPV）。 然后，受试者将使用第一个 NIPPV 设置 6 周，然后过渡到其他 NIPPV 治疗 6 周。 在研究开始时，受试者将接受呼吸治疗师关于正确使用 Viasys® Healthcare、Pulmonetic Systems、膝上型呼吸机（LTV 机器）的大约两个小时的培训和教育。 他们将配备适当的 NIPPV 装置。 患者将使用与研究 NIPPV 机器相同的面罩接口，他们在进入研究之前使用他们的 NIPPV（双水平气道正压 (BiPAP)）机器。

在同意/培训课程后，患者将进行两次额外的研究访问：一次在 6 周结束时，在第一个 NIPPV 治疗期之后（在过渡到第二次 NIPPV 治疗之前），第二次在 12 周结束时，在第二个 NIPPV 治疗期之后。

NIPPV 使用情况将记录为 NIPPV 机器计时器客观测量的使用小时数。 当患者在第六周结束时返回进行他/她的第一次研究访问时，研究调查员将记录 NIPPV 机器计时器。 通过从第六周结束时记录的小时数中减去第二周开始时记录的小时数，将获得第二周、第三周、第四周、第五周和第六周的 NIPPV 使用小时数。 将重复相同的程序以记录第八周开始和十二周结束时的 NIPPV 使用小时数，以测量第八、九、十、十一和十二周的第二个 NIPPV 设置的使用小时数。 这使得研究对象有一周时间可以适应每个治疗组的新压力设置。

由过渡呼吸困难指数 (TDI) 衡量的呼吸困难和由 EuroQol 视觉模拟量表 (VAS) 衡量的生活质量将由研究人员在第 6 周和第 12 周的研究访问中重新进行。 最后，患者对 NIPPV 治疗的偏好将在 12 周的研究访问中根据李克特量表进行主观评估（肯定是第一次治疗，可能是第一次治疗，没有偏好，可能是第二次治疗，肯定是第二次治疗）。