Étude de la ventilation à pression positive non invasive standard (NIPPV) et de la NIPPV à basse pression expiratoire chez les patients atteints de SLA

Les sujets seront randomisés sur une base 1: 1 dans l'un des deux groupes différant dans la séquence des paramètres NIPPV ((a) standard, NIPPV à deux niveaux suivi du NIPPV IPAP uniquement ou (b) IPAP uniquement NIPPV suivi du standard, Bi-niveau, NIPPV). Les sujets passeront ensuite 6 semaines à utiliser la première configuration NIPPV avant de passer à l'autre traitement NIPPV pendant 6 semaines. Au début de l'étude, les sujets suivront environ deux heures de formation et d'éducation par un inhalothérapeute concernant l'utilisation appropriée des ventilateurs pour ordinateur portable Viasys® Healthcare, Pulmonetic Systems (machine LTV). Ils seront équipés de la configuration NIPPV appropriée. Les patients utiliseront la même interface de masque avec la machine NIPPV de l'étude qu'ils utilisaient avec leur machine NIPPV (pression positive à deux niveaux (BiPAP)) avant l'entrée dans l'étude.

Les patients auront deux visites d'étude supplémentaires après la session de consentement/formation : une à la fin de 6 semaines, après la première période de traitement NIPPV (avant le passage au deuxième traitement NIPPV), et la seconde à la fin de 12 semaines , après la deuxième période de traitement NIPPV.

L'utilisation du NIPPV sera enregistrée en heures d'utilisation mesurée objectivement par le compteur d'heures de la machine NIPPV. Lorsque le patient revient pour sa première visite d'étude à la fin de la sixième semaine, le compteur horaire de la machine NIPPV sera enregistré par l'investigateur de l'étude. En soustrayant les heures enregistrées au début de la deuxième semaine des heures enregistrées à la fin de la sixième semaine, les heures d'utilisation NIPPV pour les semaines deux, trois, quatre, cinq et six seront obtenues. Cette même procédure sera répétée pour enregistrer les heures d'utilisation NIPPV pour le début de la semaine huit et la fin de la semaine douze pour mesurer les heures d'utilisation avec la deuxième configuration NIPPV pour les semaines huit, neuf, dix, onze et douze. Cela donne aux sujets de l'étude une semaine pour s'adapter aux nouveaux paramètres de pression de chaque bras de traitement.

La dyspnée mesurée par l'indice de dyspnée de transition (TDI) et la qualité de vie mesurée par l'échelle visuelle analogique EuroQol (EVA) seront ré-administrées lors des visites d'étude de 6 et 12 semaines par le personnel de l'étude. Enfin, la préférence du patient pour le traitement par NIPPV sera évaluée subjectivement lors de la visite d'étude de 12 semaines sur une échelle de Likert (certainement premier traitement, probablement premier traitement, aucune préférence, probablement deuxième traitement, définitivement deuxième traitement).