Studie av standard icke-invasiv positivt tryckventilation (NIPPV) och lågt utandningstryck NIPPV hos ALS-patienter

Försökspersoner kommer att randomiseras på en 1:1-basis till en av två grupper som skiljer sig i sekvensen av NIPPV-inställningar ((a) standard, Bi-level NIPPV följt av IPAP-only NIPPV eller (b) IPAP-only NIPPV följt av standard, Bi-level, NIPPV). Försökspersonerna kommer sedan att tillbringa 6 veckor med den första NIPPV-uppsättningen innan de går över till den andra NIPPV-behandlingen i 6 veckor. I början av studien kommer försökspersonerna att genomgå cirka två timmars träning och utbildning av en andningsterapeut om korrekt användning av Viasys® Healthcare, Pulmonetic Systems, bärbara ventilatorer (LTV-maskin). De kommer att förses med lämplig NIPPV-uppställning. Patienterna kommer att använda samma maskgränssnitt med studiens NIPPV-maskin som de använde med sin NIPPV-maskin (bi-level positive airway pressure (BiPAP)) innan studiestarten.

Patienterna kommer att ha ytterligare två studiebesök efter samtycket/träningssessionen: ett i slutet av 6 veckor, efter den första NIPPV-behandlingsperioden (före övergången till den andra NIPPV-behandlingen), och det andra i slutet av 12 veckor , efter den andra NIPPV-behandlingsperioden.

NIPPV-användning kommer att registreras som timmars användning, mätt objektivt av NIPPV-maskinens timmätare. När patienten återvänder för sitt första studiebesök i slutet av vecka sex kommer NIPPV-maskintimräknaren att registreras av studieutredaren. Genom att subtrahera timmarna som registrerats i början av vecka två från timmarna som registrerats i slutet av vecka sex, kommer NIPPV-timmars användning för veckorna två, tre, fyra, fem och sex att erhållas. Samma procedur kommer att upprepas för att registrera NIPPV-timmars användning i början av vecka åtta och slutet av vecka tolv för att mäta användningstimmarna med den andra NIPPV-inställningen för veckorna åtta, nio, tio, elva och tolv. Detta gör att försökspersonerna en vecka kan anpassa sig till de nya tryckinställningarna för varje behandlingsarm.

Dyspné mätt med transition dyspné index (TDI) och livskvalitet mätt med EuroQol Visual analogue scale (VAS) kommer att administreras på nytt vid både 6 och 12 veckors studiebesök av studiepersonal. Slutligen kommer patientens preferens för NIPPV-behandling att bedömas subjektivt vid 12 veckors studiebesök på en Likert-skala (definitivt första behandlingen, förmodligen första behandlingen, ingen preferens, förmodligen andra behandlingen, definitivt andra behandlingen).