Badanie standardowej nieinwazyjnej wentylacji dodatnim ciśnieniem (NIPPV) i NIPPV przy niskim ciśnieniu wydechowym u pacjentów z ALS

Pacjenci zostaną losowo przydzieleni w stosunku 1:1 do jednej z dwóch grup różniących się sekwencją ustawień NIPPV ((a) standardowa, dwupoziomowa NIPPV, a następnie NIPPV tylko IPAP lub (b) NIPPV tylko IPAP, a następnie standardowa, dwupoziomowy, NIPPV). Pacjenci spędzą następnie 6 tygodni stosując pierwszą konfigurację NIPPV przed przejściem do innego leczenia NIPPV na 6 tygodni. Na początku badania uczestnicy przejdą około dwugodzinne szkolenie i edukację prowadzone przez terapeutę oddechowego w zakresie prawidłowego korzystania z Viasys® Healthcare, Pulmonetic Systems, respiratorów laptopowych (maszyna LTV). Zostaną wyposażone w odpowiednią konfigurację NIPPV. Pacjenci będą używać tego samego interfejsu maski z badanym aparatem NIPPV, którego używali z aparatem NIPPV (dwupoziomowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (BiPAP)) przed rozpoczęciem badania.

Pacjenci będą mieli dwie dodatkowe wizyty studyjne po wyrażeniu zgody/szkoleniu: jedną pod koniec 6 tygodni, po pierwszym okresie leczenia NIPPV (przed przejściem do drugiego leczenia NIPPV), a drugą pod koniec 12 tygodni , po drugim okresie leczenia NIPPV.

Wykorzystanie NIPPV będzie rejestrowane jako godziny użytkowania mierzone obiektywnie przez licznik godzin pracy NIPPV. Gdy pacjent powróci na swoją pierwszą wizytę w ramach badania pod koniec szóstego tygodnia, badacz prowadzący badanie zarejestruje licznik godzin pracy maszyny NIPPV. Odejmując godziny zarejestrowane na początku drugiego tygodnia od godzin zarejestrowanych na koniec szóstego tygodnia, uzyskamy godziny użytkowania NIPPV dla tygodni drugiego, trzeciego, czwartego, piątego i szóstego. Ta sama procedura zostanie powtórzona, aby zarejestrować godziny użytkowania NIPPV na początku ósmego i na koniec tygodnia dwunastego, aby zmierzyć godziny użytkowania przy drugiej konfiguracji NIPPV w tygodniach ósmym, dziewiątym, dziesiątym, jedenastym i dwunastym. Daje to badanym tydzień na dostosowanie się do nowych ustawień ciśnienia w każdym ramieniu leczenia.

Duszność mierzona za pomocą wskaźnika duszności przejściowej (TDI) i jakość życia mierzona za pomocą wizualnej skali analogowej (VAS) EuroQol będą ponownie podawane podczas wizyt badawczych zarówno po 6, jak i 12 tygodniach przez personel badawczy. Wreszcie preferencje pacjenta dotyczące leczenia NIPPV zostaną subiektywnie ocenione podczas 12-tygodniowej wizyty badawczej w skali Likerta (zdecydowanie pierwsze leczenie, prawdopodobnie pierwsze leczenie, brak preferencji, prawdopodobnie drugie leczenie, zdecydowanie drugie leczenie).