Studio della ventilazione a pressione positiva standard non invasiva (NIPPV) e della NIPPV a bassa pressione espiratoria nei pazienti affetti da SLA

I soggetti saranno randomizzati su base 1:1 a uno dei due gruppi che differiscono nella sequenza delle impostazioni NIPPV ((a) standard, NIPPV a due livelli seguita da NIPPV solo IPAP o (b) NIPPV solo IPAP seguita da standard, Bilivello, NIPPV). I soggetti trascorreranno quindi 6 settimane utilizzando la prima configurazione NIPPV prima di passare all'altro trattamento NIPPV per 6 settimane. All'inizio dello studio, i soggetti saranno sottoposti a circa due ore di formazione e istruzione da parte di un terapista respiratorio sull'uso corretto di Viasys® Healthcare, Pulmonetic Systems, ventilatori portatili (macchina LTV). Saranno dotati della configurazione NIPPV appropriata. I pazienti utilizzeranno la stessa interfaccia della maschera con la macchina NIPPV dello studio che stavano utilizzando con la loro macchina NIPPV (pressione positiva delle vie aeree a due livelli (BiPAP)) prima dell'ingresso nello studio.

I pazienti avranno due visite di studio aggiuntive dopo la sessione di consenso/formazione: una alla fine di 6 settimane, dopo il primo periodo di trattamento NIPPV (prima del passaggio al secondo trattamento NIPPV) e la seconda alla fine di 12 settimane , dopo il secondo periodo di trattamento della NIPPV.

L'utilizzo della NIPPV verrà registrato come ore di utilizzo misurate oggettivamente dal contaore della macchina NIPPV. Quando il paziente ritorna per la sua prima visita di studio alla fine della sesta settimana, il contaore della macchina NIPPV verrà registrato dallo sperimentatore dello studio. Sottraendo le ore registrate all'inizio della seconda settimana dalle ore registrate alla fine della sesta settimana, si ottengono le ore di utilizzo NIPPV per le settimane due, tre, quattro, cinque e sei. Questa stessa procedura verrà ripetuta per registrare le ore di utilizzo NIPPV per l'inizio della settimana otto e la fine della settimana dodici per misurare le ore di utilizzo con la seconda configurazione NIPPV per le settimane otto, nove, dieci, undici e dodici. Ciò consente ai soggetti dello studio una settimana di adattarsi alle nuove impostazioni di pressione di ciascun braccio di trattamento.

La dispnea misurata dall'indice di dispnea di transizione (TDI) e la qualità della vita misurata dalla scala analogica visiva EuroQol (VAS) saranno risomministrati alle visite di studio di 6 e 12 settimane dal personale dello studio. Infine, la preferenza del paziente per il trattamento della NIPPV sarà valutata soggettivamente alla visita dello studio di 12 settimane su una scala Likert (sicuramente primo trattamento, probabilmente primo trattamento, nessuna preferenza, probabilmente secondo trattamento, sicuramente secondo trattamento).