Undersøgelse af standard noninvasiv positivt trykventilation (NIPPV) og lavt eksspiratorisk tryk NIPPV hos ALS-patienter

Forsøgspersoner vil blive randomiseret på 1:1-basis til en af ​​to grupper, der adskiller sig i rækkefølgen af ​​NIPPV-indstillinger ((a) standard, Bi-level NIPPV efterfulgt af IPAP-kun NIPPV eller (b) IPAP-only NIPPV efterfulgt af standard, Bi-level, NIPPV). Forsøgspersoner vil derefter bruge 6 uger på at bruge den første NIPPV-opsætning, før de går over til den anden NIPPV-behandling i 6 uger. I begyndelsen af ​​undersøgelsen vil forsøgspersonerne gennemgå cirka to timers træning og undervisning af en respiratorisk terapeut vedrørende korrekt brug af Viasys® Healthcare, Pulmonetic Systems, lap-top ventilatorer (LTV-maskine). De vil blive udstyret med den passende NIPPV-opsætning. Patienterne vil bruge den samme maskegrænseflade med undersøgelsens NIPPV-maskine, som de brugte med deres NIPPV-maskine (bi-level positive airway pressure (BiPAP)) før studiestart.

Patienterne vil have yderligere to undersøgelsesbesøg efter samtykket/træningssessionen: et ved slutningen af ​​6 uger, efter den første NIPPV-behandlingsperiode (før overgangen til den anden NIPPV-behandling), og den anden ved slutningen af ​​12 uger , efter den anden NIPPV-behandlingsperiode.

NIPPV-forbrug vil blive registreret som timers brug målt objektivt af NIPPV-maskinens timetæller. Når patienten vender tilbage til sit første undersøgelsesbesøg i slutningen af ​​uge seks, vil NIPPV-maskintimetælleren blive registreret af undersøgelsens investigator. Ved at trække timerne registreret i begyndelsen af ​​uge to fra timerne registreret i slutningen af ​​uge seks, opnås NIPPV-timernes brug for uge to, tre, fire, fem og seks. Den samme procedure vil blive gentaget for at registrere NIPPV-timers brug for begyndelsen af ​​uge otte og slutningen af ​​uge tolv for at måle antallet af brugstimer med den anden NIPPV-opsætning for uge otte, ni, ti, elleve og tolv. Dette giver forsøgspersoner en uge til at tilpasse sig de nye trykindstillinger for hver behandlingsarm.

Dyspnø målt ved overgangsdyspnøindekset (TDI) og livskvalitet målt ved EuroQol Visual analoge scale (VAS) vil blive genadministreret ved både 6 og 12 ugers studiebesøg af studiepersonale. Til sidst vil patientpræference for NIPPV-behandling blive vurderet subjektivt ved 12 ugers studiebesøg på en Likert-skala (afgjort første behandling, sandsynligvis første behandling, ingen præference, sandsynligvis anden behandling, bestemt anden behandling).