Studie van standaard niet-invasieve positieve drukventilatie (NIPPV) en lage expiratoire druk NIPPV bij ALS-patiënten

Proefpersonen worden 1:1 gerandomiseerd in een van twee groepen die verschillen in de volgorde van de NIPPV-instellingen ((a) standaard, Bi-level NIPPV gevolgd door IPAP-only NIPPV of (b) IPAP-only NIPPV gevolgd door standard, Bi-niveau, NIPPV). De proefpersonen zullen dan 6 weken de eerste NIPPV-opstelling gebruiken voordat ze overgaan op de andere NIPPV-behandeling gedurende 6 weken. Aan het begin van het onderzoek ondergaan proefpersonen ongeveer twee uur training en opleiding door een ademhalingstherapeut met betrekking tot het juiste gebruik van de Viasys® Healthcare, Pulmonetic Systems, laptopventilatoren (LTV-machine). Ze zullen worden uitgerust met de juiste NIPPV-opstelling. De patiënten zullen dezelfde maskerinterface gebruiken met de NIPPV-machine die ze gebruikten met hun NIPPV-machine (bi-level positive airway pressure (BiPAP)) voordat ze aan de studie begonnen.

De patiënten krijgen twee extra studiebezoeken na de toestemming/trainingssessie: één aan het einde van 6 weken, na de eerste NIPPV-behandelingsperiode (voorafgaand aan de overgang naar de tweede NIPPV-behandeling), en de tweede aan het einde van 12 weken , na de tweede NIPPV-behandelperiode.

Het NIPPV-gebruik wordt geregistreerd als gebruiksuren zoals objectief gemeten door de NIPPV-machine-urenteller. Wanneer de patiënt aan het einde van week zes terugkeert voor zijn/haar eerste studiebezoek, wordt de machine-urenteller van de NIPPV geregistreerd door de onderzoeksonderzoeker. Door de geregistreerde uren aan het begin van week twee af te trekken van de geregistreerde uren aan het einde van week zes, worden de NIPPV-gebruiksuren voor de weken twee, drie, vier, vijf en zes verkregen. Dezelfde procedure wordt herhaald om NIPPV-gebruiksuren te registreren voor het begin van week acht en het einde van week twaalf om de gebruiksuren te meten met de tweede NIPPV-opstelling voor week acht, negen, tien, elf en twaalf. Hierdoor kunnen proefpersonen een week lang wennen aan de nieuwe drukinstellingen van elke behandelingsarm.

Dyspnoe zoals gemeten door de overgangsdyspnoe-index (TDI) en kwaliteit van leven zoals gemeten door de EuroQol Visual Analog Scale (VAS) zullen opnieuw worden toegediend tijdens studiebezoeken van zowel 6 als 12 weken door studiepersoneel. Ten slotte zal de voorkeur van de patiënt voor een NIPPV-behandeling subjectief worden beoordeeld tijdens het studiebezoek van 12 weken op een Likert-schaal (zeker eerste behandeling, waarschijnlijk eerste behandeling, geen voorkeur, waarschijnlijk tweede behandeling, zeker tweede behandeling).