Studie av standard ikke-invasiv positivt trykkventilasjon (NIPPV) og lavt ekspiratorisk trykk NIPPV hos ALS-pasienter

Emner vil bli randomisert på 1:1-basis til en av to grupper som er forskjellige i sekvensen av NIPPV-innstillinger ((a) standard, Bi-level NIPPV etterfulgt av IPAP-kun NIPPV eller (b) IPAP-kun NIPPV etterfulgt av standard, Bi-nivå, NIPPV). Forsøkspersonene vil deretter bruke 6 uker på å bruke det første NIPPV-oppsettet før de går over til den andre NIPPV-behandlingen i 6 uker. Ved begynnelsen av studien vil forsøkspersonene gjennomgå omtrent to timers opplæring og opplæring av en respiratorterapeut angående riktig bruk av Viasys® Healthcare, Pulmonetic Systems, bærbare respiratorer (LTV-maskin). De vil være utstyrt med riktig NIPPV-oppsett. Pasientene vil bruke det samme maskegrensesnittet med NIPPV-maskinen som de brukte med NIPPV-maskinen (bi-level positive airway pressure (BiPAP)) før studiestart.

Pasientene vil ha ytterligere to studiebesøk etter samtykke/treningsøkt: ett ved slutten av 6 uker, etter den første NIPPV-behandlingsperioden (før overgang til den andre NIPPV-behandlingen), og den andre ved slutten av 12 uker , etter den andre NIPPV-behandlingsperioden.

NIPPV-bruk vil bli registrert som timer med bruk målt objektivt av NIPPV-maskintimetelleren. Når pasienten kommer tilbake for sitt første studiebesøk i slutten av uke seks, vil NIPPV-maskintimetelleren registreres av studieutforskeren. Ved å trekke fra timene registrert i begynnelsen av uke to fra timene registrert ved slutten av uke seks, vil NIPPV-timene med bruk for uke to, tre, fire, fem og seks oppnås. Den samme prosedyren vil bli gjentatt for å registrere NIPPV-timer med bruk for begynnelsen av uke åtte og slutten av uke tolv for å måle brukstimene med det andre NIPPV-oppsettet for uke åtte, ni, ti, elleve og tolv. Dette lar forsøkspersoner en uke tilpasse seg de nye trykkinnstillingene for hver behandlingsarm.

Dyspné målt ved overgangsdyspné-indeksen (TDI), og livskvalitet målt ved EuroQol Visual analoge scale (VAS) vil bli administrert på nytt ved både 6 og 12 ukers studiebesøk av studiepersonell. Til slutt vil pasientens preferanse for NIPPV-behandling bli subjektivt vurdert ved 12 ukers studiebesøk på en Likert-skala (definitivt første behandling, sannsynligvis første behandling, ingen preferanse, sannsynligvis andre behandling, definitivt andre behandling).