常见变异型免疫缺陷的淋巴细胞免疫分型

常见变异性免疫缺陷病 (CVID) 是一种包含一系列疾病的综合症，会导致免疫力减弱和反复感染。 ESID（欧洲免疫缺陷学会）CVID 定义包括 IgG 显着下降（至少比年龄平均值低 2 个标准差）的患者。 患者还必须在 2 岁以上发病，缺乏同种血凝素和/或对疫苗的反应以及必须排除其他确定的低丙种球蛋白血症原因。 CVID 分类的 Euroclass 系统是欧洲多中心试验的结果，该试验试图对两种现有的 B 细胞免疫表型分类方案达成共识。 在这篇论文中，它表明 B 细胞免疫表型与临床后遗症的巧合相关，并建议实施这一点以进一步对 CVID 进行分类，以提供预后和治疗信息。 然而，尚未证明 B 细胞免疫表型的这些改变是 CVID 本身的结果，而不是由 CVID 的治疗或并发症（例如 免疫球蛋白替代疗法、肉芽肿病、支气管扩张）。 本研究的目的是表明 B 细胞免疫表型的改变是由 CVID 本身引起的，而不是由其并发症或治疗引起的。 因此，该研究将 CVID 患者与患有肉芽肿病、支气管扩张和接受长期免疫球蛋白治疗的合适对照患者进行比较。 还将包括一个由正常人组成的对照组，以确保该检测可以检测到正常情况，并显示正常人和 CVID 患者之间的差异。