Lymfocyttimmunfenotyping ved vanlig variabel immunsvikt

Common Variable Immune Deficiency (CVID) er et syndrom som inneholder et spekter av lidelser som resulterer i svekket immunitet og tilbakevendende infeksjoner. ESID (European Society for Immunodeficiency) CVID-definisjonen inkluderer pasienter med markert reduksjon av IgG (minst 2 standardavvik under gjennomsnittet for alder). Pasienter må også ha sykdomsdebut i en alder over 2 år, fraværende isohemagglutininer og/eller respons på vaksiner og andre definerte årsaker til hypogammaglobulinemi må utelukkes. Euroclass-systemet for klassifisering av CVID er resultatet av en europeisk multisenterforsøk som forsøker å utvikle en konsensus mellom to eksisterende klassifiseringsskjemaer for B-celle immunfenotyping. I denne artikkelen ble det vist at B-celle immunfenotype korrelerte med sammenfall av kliniske følgetilstander, og det foreslo å implementere dette for ytterligere å klassifisere CVID for å gi prognostisk og terapeutisk informasjon. Imidlertid har det ennå ikke blitt vist at disse endringene i B-celle immunfenotype er et resultat av CVID i seg selv og ikke forårsaket av behandlingen eller komplikasjoner av CVID (f.eks. immunglobulinerstatningsterapi, granulomatøs sykdom, bronkiektasi). Målet med denne studien er å vise at endringer i B-celle immunfenotype er forårsaket av CVID selv og ikke av dets komplikasjoner eller behandling. Studien vil derfor sammenligne CVID-pasienter med egnede kontrollpasienter med granulomatøs sykdom, bronkiektasi og på langvarig immunglobulinbehandling. En kontrollgruppe av normale mennesker vil også bli inkludert for å sikre at analysen kan oppdage normalitet og for å vise forskjeller mellom normale mennesker og pasienter med CVID.