Иммунофенотипирование лимфоцитов при общем вариабельном иммунодефиците

Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН) — это синдром, включающий в себя спектр нарушений, которые приводят к ослаблению иммунитета и рецидивирующим инфекциям. Определение ОВИН, данное ESID (Европейское общество иммунодефицитов), включает пациентов с выраженным снижением уровня IgG (как минимум на 2 стандартных отклонения ниже среднего для возраста). У пациентов также должно быть начало заболевания в возрасте старше 2 лет, должны быть исключены отсутствие изогемагглютининов и/или реакция на вакцины и другие установленные причины гипогаммаглобулинемии. Система Еврокласса классификации ОВИН является результатом европейского многоцентрового исследования, в ходе которого была предпринята попытка согласовать две существующие классификационные схемы иммунофенотипирования В-клеток. В этой статье было показано, что иммунофенотип В-клеток коррелирует с совпадением клинических последствий, и было предложено использовать это для дальнейшей классификации ОВИН для получения прогностической и терапевтической информации. Однако пока не доказано, что эти изменения иммунофенотипа В-клеток являются результатом самого ОВИН, а не лечением или осложнениями ОВИН (например, заместительная терапия иммуноглобулинами, гранулематозная болезнь, бронхоэктазы). Цель этого исследования — показать, что изменения иммунофенотипа В-клеток вызваны самим ОВИН, а не его осложнениями или лечением. Таким образом, в исследовании будут сравнивать пациентов с ОВИН с подходящими пациентами контрольной группы с гранулематозной болезнью, бронхоэктазами и на длительной терапии иммуноглобулином. Также будет включена контрольная группа здоровых людей, чтобы убедиться, что анализ может определить нормальность и показать различия между нормальными людьми и пациентами с ОВИН.