Limfociták immunfenotipizálása közös változó immunhiányban

A Common Variable Immune Deficiency (CVID) olyan rendellenességek spektrumát tartalmazó szindróma, amely legyengült immunitást és visszatérő fertőzéseket eredményez. Az ESID (European Society for Immunodeficiencies) CVID definíciója magában foglalja azokat a betegeket, akiknél az IgG szintje jelentősen csökkent (legalább 2 szórással az életkor átlaga alatt). A betegeknél a betegségnek 2 évesnél idősebb korban is meg kell kezdődnie, és ki kell zárni az izohemagglutinin hiányát és/vagy a vakcinákra adott válaszreakciót és a hypogammaglobulineemia egyéb meghatározott okait. A CVID Euroclass osztályozási rendszere egy európai multicentrikus vizsgálat eredménye, amely megpróbált konszenzust kialakítani a B-sejt immunfenotipizálás két létező osztályozási sémája között. Ebben a tanulmányban kimutatták, hogy a B-sejtes immunfenotípus korrelált a klinikai következmények egybeesésével, és javasolta ennek végrehajtását a CVID további osztályozása érdekében, hogy prognosztikai és terápiás információkat kapjon. Azt azonban még nem mutatták ki, hogy a B-sejtes immunfenotípus ezen változásai magának a CVID-nek a következményei, és nem a CVID kezelése vagy szövődményei (pl. immunglobulinpótló terápia, granulomatózus betegség, bronchiectasia). A tanulmány célja annak bemutatása, hogy a B-sejtes immunfenotípus változásait maga a CVID okozza, nem pedig annak szövődményei vagy kezelése. A tanulmány ezért a CVID-betegeket összehasonlítja a granulomatosus betegségben, bronchiectasisban szenvedő és hosszú távú immunglobulin-terápiában részesülő megfelelő kontroll betegekkel. A normál emberekből álló kontrollcsoportot is bevonjuk annak biztosítására, hogy az assay képes legyen kimutatni a normalitást, és hogy különbségeket mutasson a normál emberek és a CVID-ben szenvedő betegek között.