Lymfocytimmunfenotypning vid vanlig variabel immunbrist

Common Variable Immune Deficiency (CVID) är ett syndrom som innehåller ett spektrum av sjukdomar som resulterar i försvagad immunitet och återkommande infektioner. ESID (European Society for Immunodeficiency) CVID-definitionen inkluderar patienter med markant minskning av IgG (minst 2 standardavvikelser under medelvärdet för ålder). Patienter måste också ha sjukdomsdebut vid en ålder över 2 år, frånvarande isohemagglutininer och/eller svar på vacciner och andra definierade orsaker till hypogammaglobulinemi måste uteslutas. Euroclass-systemet för att klassificera CVID är resultatet av en europeisk multicenterstudie som försöker utveckla en konsensus mellan två befintliga klassificeringsscheman för B-cellsimmunfenotypning. I denna artikel visades att B-cells immunfenotyp korrelerade med sammanfallande av kliniska följdsjukdomar och det föreslog att man skulle implementera detta för att ytterligare klassificera CVID för att ge prognostisk och terapeutisk information. Det har dock ännu inte visats att dessa förändringar i B-cells immunfenotyp är resultatet av CVID i sig och inte orsakat av behandlingen eller komplikationerna av CVID (t. immunglobulinersättningsterapi, granulomatös sjukdom, bronkiektasi). Syftet med denna studie är att visa att förändringar i B-cells immunfenotyp orsakas av CVID i sig och inte av dess komplikationer eller behandling. Studien kommer därför att jämföra CVID-patienter med lämpliga kontrollpatienter med granulomatös sjukdom, bronkiektasi och på långtidsbehandling med immunglobulin. En kontrollgrupp av normala personer kommer också att inkluderas för att säkerställa att analysen kan upptäcka normalitet och för att visa skillnader mellan normala människor och patienter med CVID.