Immunophénotypage lymphocytaire dans le déficit immunitaire commun variable

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un syndrome contenant un éventail de troubles qui se traduit par une immunité affaiblie et des infections récurrentes. La définition CVID de l'ESID (Société européenne pour l'immunodéficience) inclut les patients présentant une diminution marquée des IgG (au moins 2 écarts-types en dessous de la moyenne pour l'âge). Les patients doivent également avoir un début de maladie à un âge supérieur à 2 ans, une absence d'isohémagglutinines et/ou une réponse aux vaccins et d'autres causes définies d'hypogammaglobulinémie doivent être exclues. Le système Euroclass de classification CVID est le résultat d'un essai multicentrique européen tentant de développer un consensus de deux schémas de classification existants de l'immunophénotypage des lymphocytes B. Dans cet article, il a été montré que l'immunophénotype des lymphocytes B était corrélé à la coïncidence des séquelles cliniques et il a suggéré de le mettre en œuvre pour classer davantage CVID afin de fournir des informations pronostiques et thérapeutiques. Cependant, il n'a pas encore été démontré que ces altérations de l'immunophénotype des lymphocytes B sont le résultat du CVID lui-même et non causées par le traitement ou les complications du CVID (par ex. thérapie de remplacement des immunoglobulines, maladie granulomateuse, bronchectasie). Le but de cette étude est de montrer que les altérations de l'immunophénotype des lymphocytes B sont causées par le CVID lui-même et non par ses complications ou son traitement. L'étude comparera donc les patients CVID à des patients témoins appropriés atteints de maladie granulomateuse, de bronchectasie et sous traitement à long terme par immunoglobuline. Un groupe témoin de personnes normales sera également inclus pour s'assurer que le test peut détecter la normalité et montrer les différences entre les personnes normales et les patients atteints de CVID.