Lymphozyten-Immunphänotypisierung bei Common Variable Immunodeficiency

Common Variable Immune Deficiency (CVID) ist ein Syndrom, das ein Spektrum von Erkrankungen umfasst, die zu einer geschwächten Immunität und wiederkehrenden Infektionen führen. Die CVID-Definition der ESID (Europäische Gesellschaft für Immundefizienz) umfasst Patienten mit deutlichem IgG-Abfall (mindestens 2 Standardabweichungen unter dem Altersmittelwert). Die Patienten müssen auch einen Krankheitsbeginn in einem Alter von über 2 Jahren haben, fehlende Isohämagglutinine und/oder ein Ansprechen auf Impfstoffe und andere definierte Ursachen einer Hypogammaglobulinämie müssen ausgeschlossen werden. Das Euroclass-System zur Klassifikation von CVID ist das Ergebnis einer europäischen multizentrischen Studie, in der versucht wurde, einen Konsens zwischen zwei bestehenden Klassifikationsschemata der B-Zell-Immunphänotypisierung zu entwickeln. In diesem Artikel wurde gezeigt, dass der B-Zell-Immunphänotyp mit dem Zusammentreffen klinischer Folgen korreliert, und es wurde vorgeschlagen, dies umzusetzen, um CVID weiter zu klassifizieren, um prognostische und therapeutische Informationen zu erhalten. Es wurde jedoch noch nicht gezeigt, dass diese Veränderungen des B-Zell-Immunphänotyps das Ergebnis von CVID selbst sind und nicht durch die Behandlung oder Komplikationen von CVID (z. Immunglobulinersatztherapie, Granulomatose, Bronchiektasen). Das Ziel dieser Studie ist es zu zeigen, dass Veränderungen des B-Zell-Immunphänotyps durch CVID selbst verursacht werden und nicht durch seine Komplikationen oder Behandlung. Die Studie wird daher CVID-Patienten mit geeigneten Kontrollpatienten mit granulomatöser Erkrankung, Bronchiektasen und Langzeit-Immunglobulintherapie vergleichen. Eine Kontrollgruppe normaler Personen wird ebenfalls eingeschlossen, um sicherzustellen, dass der Assay Normalität erkennen kann, und um Unterschiede zwischen normalen Personen und Patienten mit CVID aufzuzeigen.