Immunofenotypowanie limfocytów w powszechnym zmiennym niedoborze odporności

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) to zespół obejmujący spektrum zaburzeń, których efektem jest osłabienie odporności i nawracające infekcje. Definicja CVID ESID (European Society for Immunodeficiency) obejmuje pacjentów z wyraźnym spadkiem IgG (co najmniej 2 odchylenia standardowe poniżej średniej dla wieku). Pacjenci muszą również mieć początek choroby w wieku powyżej 2 lat, brak izohemaglutynin i (lub) odpowiedź na szczepionki oraz inne określone przyczyny hipogammaglobulinemii muszą być wykluczone. System Euroclass klasyfikacji CVID jest wynikiem europejskiego wieloośrodkowego badania, którego celem było wypracowanie konsensusu co do dwóch istniejących schematów klasyfikacji immunofenotypowania komórek B. W tym artykule wykazano, że immunofenotyp komórek B koreluje z koincydencją następstw klinicznych i zasugerowano zastosowanie tego w celu dalszej klasyfikacji CVID w celu uzyskania informacji prognostycznych i terapeutycznych. Jednak nie wykazano jeszcze, że te zmiany w immunofenotypie komórek B są wynikiem samego CVID i nie są spowodowane leczeniem lub powikłaniami CVID (np. immunoglobulinowa terapia zastępcza, choroba ziarniniakowa, rozstrzenie oskrzeli). Celem tego badania jest wykazanie, że zmiany w immunofenotypie komórek B są spowodowane samym CVID, a nie jego powikłaniami lub leczeniem. W badaniu porówna się zatem pacjentów z CVID z odpowiednimi pacjentami z grupy kontrolnej z chorobą ziarniniakową, rozstrzeniami oskrzeli i długoterminową terapią immunoglobulinami. Zostanie również włączona grupa kontrolna zdrowych ludzi, aby upewnić się, że test może wykryć normalność i pokazać różnice między normalnymi ludźmi a pacjentami z CVID.