Inmunofenotipificación de linfocitos en inmunodeficiencia variable común

La inmunodeficiencia común variable (CVID) es un síndrome que contiene un espectro de trastornos que da como resultado una inmunidad debilitada e infecciones recurrentes. La definición de IDCV de la ESID (Sociedad Europea de Inmunodeficiencias) incluye a los pacientes con una marcada disminución de IgG (al menos 2 desviaciones estándar por debajo de la media para la edad). Los pacientes también deben tener una edad de inicio de la enfermedad superior a los 2 años, deben excluirse isohemaglutininas ausentes y/o respuesta a las vacunas y otras causas definidas de hipogammaglobulinemia. El sistema Euroclass de clasificación de CVID es el resultado de un ensayo multicéntrico europeo que intenta desarrollar un consenso de dos esquemas de clasificación existentes de inmunofenotipado de células B. En este artículo se demostró que el inmunofenotipo de células B se correlacionaba con la coincidencia de secuelas clínicas y se sugirió implementar esto para clasificar aún más la CVID para brindar información pronóstica y terapéutica. Sin embargo, aún no se ha demostrado que estas alteraciones en el inmunofenotipo de las células B sean el resultado de la CVID en sí misma y no estén causadas por el tratamiento o las complicaciones de la CVID (p. terapia de reemplazo de inmunoglobulinas, enfermedad granulomatosa, bronquiectasias). El objetivo de este estudio es mostrar que las alteraciones en el inmunofenotipo de células B son causadas por la IDCV en sí misma y no por sus complicaciones o tratamiento. Por lo tanto, el estudio comparará a los pacientes con CVID con pacientes de control adecuados con enfermedad granulomatosa, bronquiectasias y con terapia de inmunoglobulina a largo plazo. También se incluirá un grupo de control de personas normales para garantizar que el ensayo pueda detectar la normalidad y mostrar diferencias entre personas normales y pacientes con CVID.