遗传性球形红细胞增多症 (HS) 患者的溶血
2010年9月13日 更新者：Wolfson Medical Center
氧化应激导致遗传性球形红细胞增多症 (HS) 患者的溶血，并可通过发酵木瓜制品 (FPP) 加以改善
在本研究中，研究人员将探索 HS-RBC 的氧化状态及其对溶血的贡献
研究概览
详细说明
细胞的氧化状态由活性氧 (ROS) 等促氧化剂和抗氧化剂之间的平衡决定，是细胞功能的主要调节因子。 亲和抗氧化剂之间的平衡受损会导致氧化应激，这可能导致蛋白质、脂质和 DNA 氧化，最终导致细胞过早老化和凋亡 [1,2]。 在各种先天性和获得性溶血性贫血中观察到氧化应激红细胞 (RBC)，包括地中海贫血、镰状细胞性贫血、先天性红细胞生成不良性贫血、G6PD 缺乏症和阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH) 以及骨髓增生异常综合征 (MDS)。 尽管这些贫血的主要病因不同，但氧化应激介导了它们的几种病理，主要是溶血 [3]。
遗传性球形红细胞增多症 (HS) 是一种红细胞骨架的遗传性疾病，原发性血影蛋白、锚蛋白 1、带 3 或蛋白 4.2 缺乏，与慢性溶血性贫血有关 [4]。 经常观察到由氧化应激引起的继发性蛋白质缺乏症，并且可能参与该疾病的临床表现 [5]。
研究类型
介入性
注册 (预期的)
15
阶段
- 不适用
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
-
-
Israel,
-
Holon,、Israel,、以色列
- Wolfsson Medical Center
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
1年 及以上 (孩子、成人、年长者)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
描述
纳入标准：
- 患者 > 5 岁
- 有记录的 HS 家族史
- 患者应具有临床和实验室检查结果，与轻度至重度 HS 一致，根据球形细胞形态诊断，MCHC 升高 (33-38 g/dl)，平均值为 (35.47 g/dl)，渗透脆性增加，脾肿大和非免疫介导的溶血。
排除标准：
- 非
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：诊断
- 分配：非随机化
- 介入模型：并行分配
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
无干预：遗传性球形红细胞增多症患者
所有患者均应具有临床和实验室检查结果，与轻度至重度 HS 一致，根据球形细胞形态诊断，MCHC 升高 (33-38 g/dl)，平均值为 (35.47 g/dl)，渗透脆性增加，脾肿大和非免疫介导的溶血。
|
将 3 ml 浓缩 RBC 悬浮于 PBS 或自体血浆中，并在存在各种浓度的抗氧化剂（如发酵木瓜制品 (FPP)）的情况下，在 37oC、含 5% CO2 的潮湿空气中（10 ).
以 800 rpm 离心 5 分钟后，将收集上清液用于通过测量 540 nm 处的吸光度来测定 Hb。
|
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
将在 RBC 中测量 ROS、还原型谷胱甘肽 (GSH) 和脂质过氧化物
大体时间：年
|
在与 100 μM 2'-7'-二氯荧光素二乙酸酯、40 μM [1-(4-氯汞苯基-偶氮-2-萘酚)] 和氟- DHPE，分别用于 ROS [8] 和汞橙用于 GSH [9]。
洗涤两次后，将细胞重悬于 PBS 中，并通过流式细胞术进行分析。
|
年
|
次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
溶血
大体时间：年
|
将 3 ml 浓缩 RBC 悬浮于 PBS 或自体血浆中，并在存在各种浓度的抗氧化剂（例如发酵木瓜制剂 (FPP)）的情况下孵育过夜，从而测定溶血作用
|
年
|
合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始
2010年9月1日
初级完成 (预期的)
2011年9月1日
研究完成 (预期的)
2011年9月1日
研究注册日期
首次提交
2010年9月12日
首先提交符合 QC 标准的
2010年9月13日
首次发布 (估计)
2010年9月14日
研究记录更新
最后更新发布 (估计)
2010年9月14日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2010年9月13日
最后验证
2010年9月1日
更多信息
与本研究相关的术语
其他相关的 MeSH 术语
其他研究编号
- SH-01CTIL
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.