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遺伝性球状赤血球症(HS)患者における溶血

2010年9月13日 更新者:Wolfson Medical Center

酸化ストレスは遺伝性球状赤血球症(HS)患者の溶血に寄与し、発酵パパイヤ製剤(FPP)によって改善される可能性があります

現在の研究では、研究者は HS-RBC の酸化状態と溶血への寄与を調査しようとしています。

調査の概要

状態

わからない

条件

詳細な説明

細胞の酸化状態は、活性酸素種 (ROS) などの酸化促進物質と抗酸化物質とのバランスによって決定され、細胞機能の主要な調節因子です。 抗酸化物質と抗酸化物質のバランスが崩れると、酸化ストレスが生じ、タンパク質、脂質、DNA が酸化され、最終的に細胞の老化やアポトーシスが早まる可能性があります [1,2]。 酸化ストレスを受けた赤血球 (RBC) は、サラセミア、鎌状赤血球貧血、先天性赤血球生成異常性貧血、G6PD 欠損症、発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)、および骨髄異形成症候群 (MDS) など、さまざまな先天性および後天性溶血性貧血で観察されています。 これらの貧血の主な病因は異なりますが、酸化ストレスは、主に溶血などの病状のいくつかを媒介します [3]。

遺伝性球状赤血球症 (HS) は、慢性溶血性貧血に関連するスペクトリン、アンキリン-1、バンド 3、またはタンパク質 4.2 の一次欠乏を伴う RBC 骨格の遺伝性疾患です [4]。 酸化ストレスに起因する二次タンパク質欠乏症はしばしば観察され、疾患の臨床症状に関与している可能性があります [5]。

研究の種類

介入

入学 (予想される)

15

段階

  • 適用できない

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

    • Israel,
      • Holon,、Israel,、イスラエル
        • Wolfsson Medical Center
        • コンタクト:

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

3年歳以上 (子、大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

説明

包含基準:

  • 5年以上の患者
  • HSの家族歴が記録されている
  • 患者は、球状赤血球の形態に基づいて診断された、軽度から重度の HS と一致する臨床的および検査所見、MCHC の上昇 (33-38 g/dl)、平均値 (35.47 g/dl)、浸透圧脆弱性の増加、脾腫および非免疫介在性溶血。

除外基準:

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか?

デザインの詳細

  • 主な目的:診断
  • 割り当て:非ランダム化
  • 介入モデル:並列代入
  • マスキング:なし(オープンラベル)

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
介入なし:遺伝性球状赤血球症の患者
すべての患者は、球状赤血球の形態に基づいて診断された、軽度から重度の HS と一致する臨床的および検査所見、MCHC の上昇 (33-38 g/dl)、平均値 (35.47 g/dl)、浸透圧の脆弱性の増加が必要です。 、脾腫および非免疫介在性溶血。
溶血は、パックされた RBC 3 ml を PBS または自己血しょうに懸濁し、発酵パパイヤ製剤 (FPP) などのさまざまな濃度の抗酸化物質の存在下、空気中 5% CO2 の加湿雰囲気 (10 )。 800 rpm で 5 分間遠心分離した後、540 nm で吸光度を測定して Hb を測定するために上清を回収します。

この研究は何を測定していますか?

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
ROS、還元型グルタチオン (GSH)、過酸化脂質は RBC で測定されます
時間枠:年
ROS、還元型グルタチオン (GSH) および過酸化脂質は、100 μM 2'-7'-ジクロロフルオレシン ジアセテート、40 μM [1-(4-クロロ水銀フェニル-アゾ-2-ナフトール)] および fluor- ROS には DHPE [8]、GSH には水銀オレンジ [9]。 2回洗浄した後、細胞をPBSに再懸濁し、フローサイトメトリーで分析します。

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
溶血
時間枠:年
溶血は、パックされたRBC 3mlをPBSまたは自己血漿に懸濁し、発酵パパイヤ調製物(FPP)などのさまざまな濃度の抗酸化物質の存在下で一晩インキュベートすることによってアッセイされます。

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始

2010年9月1日

一次修了 (予想される)

2011年9月1日

研究の完了 (予想される)

2011年9月1日

試験登録日

最初に提出

2010年9月12日

QC基準を満たした最初の提出物

2010年9月13日

最初の投稿 (見積もり)

2010年9月14日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (見積もり)

2010年9月14日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2010年9月13日

最終確認日

2010年9月1日

詳しくは

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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