Hemolys hos patienter med ärftlig sfärocytos (HS)
Oxidativ stress bidrar till hemolys hos patienter med ärftlig sfärocytos (HS) och kan förbättras med fermenterad papaya-preparat (FPP)
Studieöversikt
Status
Intervention / Behandling
Detaljerad beskrivning
Cellernas oxidativa status, som bestäms av balansen mellan prooxidanter, såsom de reaktiva syreämnena (ROS), och antioxidanter, är en viktig regulator av cellulära funktioner. Försämrad balans mellan pro- och antioxidanter orsakar oxidativ stress som kan resultera i oxidation av proteiner, lipider och DNA med det slutliga resultatet av för tidigt cellåldrande och apoptos [1,2]. Oxidativt stressade röda blodkroppar (RBC) har observerats vid olika medfödda och förvärvade hemolytiska anemier, inklusive talassemi, sicklecellanemi, medfödd dyserytropoetisk anemi, G6PD-brist och paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) samt myelodysplastiskt syndrom (SMD). Även om den primära etiologin är annorlunda vid dessa anemier, förmedlar oxidativ stress flera av deras patologier, främst hemolys [3].
Hereditär sfärocytos (HS) är en genetisk störning i RBC-skelettet med primär brist på spektrin, ankyrin-1, band 3 eller protein 4.2 i samband med kronisk hemolytisk anemi [4]. Sekundära proteinbrister till följd av oxidativ stress observeras ofta och kan vara involverade i de kliniska manifestationerna av sjukdomen [5].
Studietyp
Inskrivning (Förväntat)
Fas
- Inte tillämpbar
Kontakter och platser
Studieorter
-
-
Israel,
-
Holon,, Israel,, Israel
- Wolfsson Medical Center
-
Kontakt:
- GHOTI HOSSAM, doctor
- Telefonnummer: 970-35028110
- E-post: drghoti123@yahoo.com
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- patienter > 5 år
- med dokumenterad familjehistoria av HS
- patienter bör ha kliniska fynd och laboratoriefynd som överensstämmer med mild till svår HS, diagnostiserad på basis av sfärocytmorfologi, förhöjd MCHC (33-38 g/dl), med ett medelvärde på (35,47 g/dl), ökad osmotisk skörhet, splenomegali och icke-immunförmedlad hemolys.
Exklusions kriterier:
- ej
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Primärt syfte: Diagnostisk
- Tilldelning: Icke-randomiserad
- Interventionsmodell: Parallellt uppdrag
- Maskning: Ingen (Open Label)
Vapen och interventioner
Deltagargrupp / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Inget ingripande: Patienter med ärftlig sfärocytos
Alla patienter bör ha kliniska fynd och laboratoriefynd som överensstämmer med mild till svår HS, diagnostiserad på basis av sfärocytmorfologi, förhöjd MCHC (33-38 g/dl), med ett medelvärde på (35,47 g/dl), ökad osmotisk skörhet splenomegali och icke-immunförmedlad hemolys.
|
Hemolys kommer att analyseras genom att suspendera 3 ml packat RBC i PBS eller i den autologa plasman och inkubation över natten i närvaro av olika koncentrationer av antioxidanter såsom fermenterad papayaberedning (FPP) vid 37oC i fuktad atmosfär med 5 % CO2 i luft (10 ).
Efter 5 min centrifugering vid 800 rpm kommer supernatanterna att samlas in för Hb-bestämning genom att mäta absorbansen vid 540 nm.
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
ROS, reducerat glutation (GSH) och lipidperoxider kommer att mätas i RBC
Tidsram: år
|
ROS, reducerat glutation (GSH) och lipidperoxider kommer att mätas i RBC efter inkubation med med 100 μM 2'-7'-diklorfluorescindiacetat, 40 μM [1-(4-klorkvicksilverfenyl-azo-2-naftol)] och fluor- DHPE, respektive för ROS [8] och med kvicksilverorange för GSH [9].
Efter att ha tvättats två gånger kommer cellerna att återsuspenderas i PBS och analyseras med flödescytometri.
|
år
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Hemolys
Tidsram: år
|
Hemolys kommer att analyseras genom att suspendera 3 ml packat RBC i PBS eller i den autologa plasman och inkubation över natten i närvaro av olika koncentrationer av antioxidanter såsom fermenterad papayapreparat (FPP)
|
år
|
Samarbetspartners och utredare
Sponsor
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart
Primärt slutförande (Förväntat)
Avslutad studie (Förväntat)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Uppskatta)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Uppskatta)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- SH-01CTIL
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .