Hæmolyse hos patienter med arvelig sfærocytose (HS)
Oxidativ stress bidrager til hæmolyse hos patienter med arvelig sfærocytose (HS) og kan afhjælpes ved fermenteret papayapræparat (FPP)
Studieoversigt
Status
Intervention / Behandling
Detaljeret beskrivelse
Den oxidative status af celler, som bestemmes af balancen mellem pro-oxidanter, såsom de reaktive oxygenarter (ROS), og antioxidanter, er en vigtig regulator af cellulære funktioner. Forringet balance mellem pro- og antioxidanter forårsager oxidativ stress, som kan resultere i oxidation af proteiner, lipider og DNA med det endelige resultat af for tidlig celleældning og apoptose [1,2]. Oxidativt stressede røde blodlegemer (RBC) er blevet observeret ved forskellige medfødte og erhvervede hæmolytiske anæmier, herunder thalassæmi, seglcelleanæmi, medfødt dyserytropoietisk anæmi, G6PD-mangel og paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH) syndrom (SMD) samt myelodysplastisk. Selvom den primære ætiologi er anderledes i disse anæmier, medierer oxidativt stress flere af deres patologier, hovedsageligt hæmolyse [3].
Hereditær sfærocytose (HS) er en genetisk lidelse i RBC-skelettet med primær mangel på spektrin, ankyrin-1, bånd 3 eller protein 4.2 forbundet med kronisk hæmolytisk anæmi [4]. Sekundære proteinmangler som følge af oxidativ stress observeres ofte og kan være involveret i de kliniske manifestationer af sygdommen [5].
Undersøgelsestype
Tilmelding (Forventet)
Fase
- Ikke anvendelig
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
Israel,
-
Holon,, Israel,, Israel
- Wolfsson Medical Center
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- patienter > 5 år
- med dokumenteret familiehistorie af HS
- patienter bør have kliniske fund og laboratoriefund, der stemmer overens med mild til svær HS, diagnosticeret på basis af sfærocytmorfologi, forhøjet MCHC (33-38 g/dl), med en middelværdi på (35,47 g/dl), øget osmotisk skrøbelighed, splenomegali og ikke-immun medieret hæmolyse.
Ekskluderingskriterier:
- ikke
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Primært formål: Diagnostisk
- Tildeling: Ikke-randomiseret
- Interventionel model: Parallel tildeling
- Maskning: Ingen (Åben etiket)
Våben og indgreb
Deltagergruppe / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Ingen indgriben: Patienter med arvelig sfærocytose
Alle patienter bør have kliniske fund og laboratoriefund, der stemmer overens med mild til svær HS, diagnosticeret på basis af sfærocytmorfologi, forhøjet MCHC (33-38 g/dl), med en middelværdi på (35,47 g/dl), øget osmotisk skrøbelighed , splenomegali og ikke-immunmedieret hæmolyse.
|
Hæmolyse vil blive analyseret ved at suspendere 3 ml pakket RBC i PBS eller i det autologe plasma og inkubation natten over i nærværelse af forskellige koncentrationer af antioxidanter, såsom fermenteret papayapræparat (FPP) ved 37oC i fugtet atmosfære med 5% CO2 i luft (10 ).
Efter 5 minutters centrifugering ved 800 rpm vil supernatanterne opsamles til Hb-bestemmelse ved at måle absorbansen ved 540 nm.
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
ROS, reduceret glutathion (GSH) og lipidperoxider vil blive målt i RBC
Tidsramme: år
|
ROS, reduceret glutathion (GSH) og lipidperoxider vil blive målt i RBC efter inkubation med med 100 μM 2'-7'-dichlorfluorescin diacetat, 40 μM [1-(4-chlormercuryphenyl-azo-2-naphthol)] og fluor- DHPE, henholdsvis for ROS [8] og med kviksølv orange for GSH [9].
Efter at være blevet vasket to gange, vil cellerne blive resuspenderet i PBS og analyseret ved flowcytometri.
|
år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Hæmolyse
Tidsramme: år
|
Hæmolyse vil blive analyseret ved at suspendere 3 ml pakket RBC i PBS eller i det autologe plasma og inkubation natten over i nærværelse af forskellige koncentrationer af antioxidanter, såsom fermenteret papayapræparat (FPP)
|
år
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart
Primær færdiggørelse (Forventet)
Studieafslutning (Forventet)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Skøn)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Skøn)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- SH-01CTIL
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .
Kliniske forsøg med fermenteret papaya præparation (FPP)
-
Indiana UniversityOsato Research InstituteAfsluttetHelende sår | Diabetisk sår | Kosttilskud | FPP | Fermenteret papaya præparationForenede Stater
-
Ohio State UniversityOsato Research InstituteAfsluttet
-
University of FloridaOsato Research InstituteAfsluttet
-
University of FloridaOsato Research InstituteAfsluttet
-
Hadassah Medical OrganizationUkendtAnæmi | Kronisk nyresygdom trin 5
-
University of FloridaOsato Research InstituteAktiv, ikke rekrutterende