Hemólisis en pacientes con esferocitosis hereditaria (HS)
El estrés oxidativo contribuye a la hemólisis en pacientes con esferocitosis hereditaria (HS) y puede mejorarse con la preparación de papaya fermentada (FPP)
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
El estado oxidativo de las células, que está determinado por el equilibrio entre los prooxidantes, como las especies reactivas de oxígeno (ROS) y los antioxidantes, es un importante regulador de las funciones celulares. El equilibrio deteriorado entre pro y antioxidantes causa estrés oxidativo que puede resultar en la oxidación de proteínas, lípidos y ADN con el resultado final de envejecimiento celular prematuro y apoptosis [1,2]. Se han observado glóbulos rojos (RBC) con estrés oxidativo en varias anemias hemolíticas congénitas y adquiridas, que incluyen talasemia, anemia de células falciformes, anemia diseritropoyética congénita, deficiencia de G6PD y hemoglobinuria paroxística nocturna (PNH), así como en el síndrome mielodisplásico (MDS). Aunque la etiología primaria es diferente en estas anemias, el estrés oxidativo media varias de sus patologías, principalmente la hemólisis [3].
La esferocitosis hereditaria (HS) es un trastorno genético del esqueleto de los glóbulos rojos con deficiencia primaria en espectrina, anquirina-1, banda 3 o proteína 4.2 asociada con anemia hemolítica crónica [4]. A menudo se observan deficiencias proteicas secundarias resultantes del estrés oxidativo y pueden estar implicadas en las manifestaciones clínicas de la enfermedad [5].
Tipo de estudio
Inscripción (Anticipado)
Fase
- No aplica
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Israel,
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Holon,, Israel,, Israel
- Wolfsson Medical Center
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- pacientes > 5 años
- con antecedentes familiares documentados de HS
- los pacientes deben tener hallazgos clínicos y de laboratorio compatibles con HS de leve a grave, diagnosticados en base a la morfología de los esferocitos, MCHC elevada (33-38 g/dl), con un valor medio de (35,47 g/dl), fragilidad osmótica aumentada, esplenomegalia y hemólisis no inmunomediada.
Criterio de exclusión:
- no
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Propósito principal: Diagnóstico
- Asignación: No aleatorizado
- Modelo Intervencionista: Asignación paralela
- Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)
Armas e Intervenciones
Grupo de participantes/brazo |
Intervención / Tratamiento |
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Sin intervención: Pacientes con esferocitosis hereditaria
Todos los pacientes deben tener hallazgos clínicos y de laboratorio compatibles con HS de leve a grave, diagnosticados en base a la morfología de los esferocitos, MCHC elevada (33-38 g/dl), con un valor medio de (35,47 g/dl), fragilidad osmótica aumentada , esplenomegalia y hemólisis no inmunomediada.
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La hemólisis se ensayará suspendiendo 3 ml de RBC empaquetados en PBS o en el plasma autólogo e incubando durante la noche en presencia de varias concentraciones de antioxidantes como preparación de papaya fermentada (FPP) a 37oC en atmósfera humidificada de 5% CO2 en aire (10 ).
Después de una centrifugación de 5 min a 800 rpm, los sobrenadantes se recolectarán para la determinación de Hb midiendo la absorbancia a 540 nm.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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ROS, glutatión reducido (GSH) y peróxidos de lípidos se medirán en RBC
Periodo de tiempo: año
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ROS, glutatión reducido (GSH) y peróxidos de lípidos se medirán en glóbulos rojos después de la incubación con diacetato de 2'-7'-diclorofluorescina 100 μM, [1- (4-cloromercuriofenil-azo-2-naftol) 40 μM] y fluor- DHPE, respectivamente para ROS [8] y con mercurio naranja para GSH [9].
Después de lavarlas dos veces, las células se resuspenderán en PBS y se analizarán mediante citometría de flujo.
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año
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Hemólisis
Periodo de tiempo: año
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La hemólisis se analizará suspendiendo 3 ml de concentrado de glóbulos rojos en PBS o en el plasma autólogo e incubando durante la noche en presencia de varias concentraciones de antioxidantes, como la preparación de papaya fermentada (FPP).
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año
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio
Finalización primaria (Anticipado)
Finalización del estudio (Anticipado)
Fechas de registro del estudio
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Publicado por primera vez (Estimar)
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Última actualización publicada (Estimar)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
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Más información
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Palabras clave
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Otros números de identificación del estudio
- SH-01CTIL
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