Hemólise em Pacientes com Esferocitose Hereditária (EH)
O estresse oxidativo contribui para a hemólise em pacientes com esferocitose hereditária (HS) e pode ser melhorado pela preparação fermentada de mamão (FPP)
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
O estado oxidativo das células, que é determinado pelo equilíbrio entre pró-oxidantes, como as espécies reativas de oxigênio (ROS), e antioxidantes, é um importante regulador das funções celulares. O equilíbrio prejudicado entre pró e antioxidantes causa estresse oxidativo que pode resultar na oxidação de proteínas, lipídios e DNA com o resultado final de envelhecimento celular prematuro e apoptose [1,2]. Glóbulos vermelhos (RBC) sob estresse oxidativo foram observados em várias anemias hemolíticas congênitas e adquiridas, incluindo talassemia, anemia falciforme, anemia diseritropoiética congênita, deficiência de G6PD e hemoglobinúria paroxística noturna (PNH), bem como na síndrome mielodisplásica (SMD). Embora a etiologia primária seja diferente nessas anemias, o estresse oxidativo medeia várias de suas patologias, principalmente a hemólise [3].
A esferocitose hereditária (HS) é um distúrbio genético do esqueleto de hemácias com deficiência primária em espectrina, anquirina-1, banda 3 ou proteína 4.2 associada à anemia hemolítica crônica [4]. Deficiências proteicas secundárias decorrentes do estresse oxidativo são frequentemente observadas e podem estar envolvidas nas manifestações clínicas da doença [5].
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Israel,
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Holon,, Israel,, Israel
- Wolfsson Medical Center
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-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- pacientes > 5 anos
- com história familiar documentada de HS
- os pacientes devem apresentar achados clínicos e laboratoriais, compatíveis com HS leve a grave, diagnosticado com base na morfologia dos esferócitos, CHCM elevado (33-38 g/dl), com valor médio de (35,47 g/dl), fragilidade osmótica aumentada, esplenomegalia e hemólise não imunomediada.
Critério de exclusão:
- não
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Diagnóstico
- Alocação: Não randomizado
- Modelo Intervencional: Atribuição Paralela
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
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Sem intervenção: Pacientes com Esferocitose Hereditária
Todos os pacientes devem apresentar achados clínicos e laboratoriais compatíveis com EH leve a grave, diagnosticado com base na morfologia dos esferócitos, CHCM elevado (33-38 g/dl), com valor médio de (35,47 g/dl), fragilidade osmótica aumentada , esplenomegalia e hemólise não imunomediada.
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A hemólise será avaliada pela suspensão de 3 ml de hemácias compactadas em PBS ou no plasma autólogo e incubação durante a noite na presença de várias concentrações de antioxidantes, como preparação de mamão fermentado (FPP) a 37oC em atmosfera umidificada de 5% CO2 em ar (10 ).
Após 5 min de centrifugação a 800 rpm, os sobrenadantes serão coletados para determinação de Hb medindo a absorbância a 540 nm.
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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ROS, glutationa reduzida (GSH) e peróxidos lipídicos serão medidos em hemácias
Prazo: ano
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ROS, glutationa reduzida (GSH) e peróxidos lipídicos serão medidos em hemácias após incubação com 100 μM de diacetato de 2'-7'-diclorofluorescina, 40 μM [1-(4-cloromercurifenil-azo-2-naftol)] e fluor- DHPE, respectivamente para ROS [8] e com laranja de mercúrio para GSH [9].
Após duas lavagens, as células serão ressuspensas em PBS e analisadas por citometria de fluxo.
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ano
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Hemólise
Prazo: ano
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A hemólise será avaliada pela suspensão de 3 ml de hemácias compactadas em PBS ou no plasma autólogo e incubação durante a noite na presença de várias concentrações de antioxidantes, como preparação de mamão fermentado (FPP)
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ano
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Antecipado)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimativa)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- SH-01CTIL
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