Hemolízis örökletes szferocitózisban (HS) szenvedő betegeknél
Az oxidatív stressz hozzájárul az örökletes szferocitózisban (HS) szenvedő betegek hemolíziséhez, és az erjesztett papaya készítmény (FPP) enyhíthető
A tanulmány áttekintése
Állapot
Beavatkozás / kezelés
Részletes leírás
A sejtek oxidatív állapota, amelyet a pro-oxidánsok, például a reaktív oxigénfajták (ROS) és az antioxidánsok közötti egyensúly határoz meg, a sejtfunkciók fő szabályozója. A pro- és antioxidánsok közötti egyensúly megromlása oxidatív stresszt okoz, ami a fehérjék, lipidek és DNS oxidációjához vezethet, ami a sejt idő előtti öregedését és apoptózisát eredményezi [1,2]. Oxidatív stresszhatás alatt álló vörösvértesteket (RBC) figyeltek meg különböző veleszületett és szerzett hemolitikus anémiákban, beleértve a talaszémiát, sarlósejtes vérszegénységet, veleszületett dyserythropoeticus anémiát, G6PD-hiányt és paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH), valamint myelodysplasiás szindróma (MDS). Bár ezeknek az anémiáknak az elsődleges etiológiája eltérő, az oxidatív stressz számos patológiát közvetít, főként a hemolízist [3].
Az örökletes szferocitózis (HS) a vörösvértestek vázának genetikai rendellenessége, amelynek elsődleges hiánya a spektrinben, az ankyrin-1-ben, a 3-as sávban vagy a 4.2-ben, és krónikus hemolitikus anémiához kapcsolódik [4]. Az oxidatív stresszből eredő másodlagos fehérjehiány gyakran megfigyelhető, és szerepet játszhat a betegség klinikai megnyilvánulásaiban [5].
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Várható)
Fázis
- Nem alkalmazható
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
Israel,
-
Holon,, Israel,, Izrael
- Wolfsson Medical Center
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Egészséges önkénteseket fogad
Tanulmányozható nemek
Leírás
Bevételi kritériumok:
- 5 évnél idősebb betegek
- a HS dokumentált családtörténetével
- a betegeknek klinikai és laboratóriumi leletekkel kell rendelkezniük, amelyek összhangban vannak az enyhétől a súlyos HS-ig, a szferocita morfológiája alapján diagnosztizáltak, emelkedett MCHC (33-38 g/dl), átlagos érték (35,47 g/dl), fokozott ozmotikus törékenység, splenomegalia és nem immunmediált hemolízis.
Kizárási kritériumok:
- nem
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Elsődleges cél: Diagnosztikai
- Kiosztás: Nem véletlenszerű
- Beavatkozó modell: Párhuzamos hozzárendelés
- Maszkolás: Nincs (Open Label)
Fegyverek és beavatkozások
Résztvevő csoport / kar |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Nincs beavatkozás: Örökletes szferocitózisban szenvedő betegek
Minden betegnek rendelkeznie kell klinikai és laboratóriumi leletekkel, amelyek összhangban vannak az enyhétől a súlyosig terjedő HS-vel, a szferocita morfológiája alapján diagnosztizálva, emelkedett MCHC-értékkel (33-38 g/dl), átlagos értékkel (35,47 g/dl), fokozott ozmotikus törékenységgel. , splenomegalia és nem immunmediált hemolízis.
|
A hemolízist úgy vizsgálják, hogy 3 ml csomagolt vörösvértestet PBS-ben vagy autológ plazmában szuszpendálnak, és egy éjszakán át inkubálják különböző koncentrációjú antioxidánsok, például fermentált papaya készítmény (FPP) jelenlétében 37 oC-on, párásított atmoszférában, 5% CO2 levegőben (10 ).
5 perces, 800 fordulat/perc sebességgel végzett centrifugálást követően a felülúszót összegyűjtjük a Hb meghatározásához az abszorbancia 540 nm-en történő mérésével.
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
A ROS-t, a redukált glutationt (GSH) és a lipid-peroxidokat a vörösvértestekben mérik
Időkeret: év
|
A ROS-t, a redukált glutationt (GSH) és a lipid-peroxidokat a vörösvértestekben mérik, miután 100 μM 2'-7'-diklórfluoreszcin-diacetáttal, 40 μM [1-(4-klór-higany-fenil-azo-2-naftol)] és fluor- DHPE, illetve ROS [8] és higanynarancs a GSH [9].
Kétszeri mosás után a sejteket újraszuszpendáljuk PBS-ben, és áramlási citometriával analizáljuk.
|
év
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Hemolízis
Időkeret: év
|
A hemolízist úgy vizsgáljuk, hogy 3 ml csomagolt vörösvértestet szuszpendálunk PBS-ben vagy autológ plazmában, és egy éjszakán át inkubáljuk különböző koncentrációjú antioxidánsok, például fermentált papaya készítmény (FPP) jelenlétében.
|
év
|
Együttműködők és nyomozók
Szponzor
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete
Elsődleges befejezés (Várható)
A tanulmány befejezése (Várható)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Becslés)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Becslés)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
Kulcsszavak
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- SH-01CTIL
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .