유전성 구상적혈구증(HS) 환자의 용혈

활성산소종(ROS)과 같은 산화촉진제와 항산화제 사이의 균형에 의해 결정되는 세포의 산화 상태는 세포 기능의 주요 조절자입니다. 프로 항산화제와 항산화제 사이의 손상된 균형은 조기 세포 노화 및 세포 사멸의 최종 결과와 함께 단백질, 지질 및 DNA의 산화를 초래할 수 있는 산화 스트레스를 유발합니다[1,2]. 산화 스트레스를 받은 적혈구(RBC)는 지중해빈혈, 낫적혈구 빈혈, 선천성 적혈구조혈이상 빈혈, G6PD 결핍, 발작성 야간혈색소뇨증(PNH), 골수이형성 증후군(MDS) 등 다양한 선천성 및 후천성 용혈성 빈혈에서 관찰되었습니다. 이러한 빈혈의 일차 병인은 다르지만 산화 스트레스는 주로 용혈과 같은 몇 가지 병리를 매개합니다[3].

유전성 구형적혈구증(HS)은 만성 용혈성 빈혈과 관련된 스펙트린, 안키린-1, 밴드 3 또는 단백질 4.2의 일차적 결핍을 갖는 적혈구 골격의 유전 질환입니다[4]. 산화 스트레스로 인한 이차 단백질 결핍이 종종 관찰되며 질병의 임상 증상에 관여할 수 있습니다[5].