Hemolyse hos pasienter med arvelig sfærocytose (HS)

Den oksidative statusen til celler, som bestemmes av balansen mellom pro-oksidanter, som de reaktive oksygenarter (ROS), og antioksidanter, er en viktig regulator av cellulære funksjoner. Svekket balanse mellom pro- og antioksidanter forårsaker oksidativt stress som kan resultere i oksidasjon av proteiner, lipider og DNA med det endelige resultatet av for tidlig cellealdring og apoptose [1,2]. Oksidativt stressede røde blodlegemer (RBC) har blitt observert ved ulike medfødte og ervervede hemolytiske anemier, inkludert thalassemi, sigdcelleanemi, medfødt dyserytropoietisk anemi, G6PD-mangel og paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) syndrom (SMD) så vel som myelodysplastisk. Selv om den primære etiologien er forskjellig i disse anemiene, medierer oksidativt stress flere av deres patologier, hovedsakelig hemolyse [3].

Hereditær sfærocytose (HS) er en genetisk lidelse i RBC-skjelettet med primær mangel på spektrin, ankyrin-1, bånd 3 eller protein 4.2 assosiert med kronisk hemolytisk anemi [4]. Sekundære proteinmangler som følge av oksidativt stress er ofte observert og kan være involvert i de kliniske manifestasjonene av sykdommen [5].